Management der pulmonalen Hypertonie bei Kindern auf der Intensivstation

www.ovid.com/jnls/jpcr/fulltext/10.4103/...remAbstraktPulmonale Hypertonie (PH) bei Kindern und Jugendlichen ist eine multifaktorielle Erkrankung der Lungengefäße, die insbesondere bei akuten Dekompensationen zu lebensbedrohlichen Komplikationen führen kann. In PH-Krisen kommt es zu einer plötzlichen/progressiven Rechtsherzinsuffizienz mit Kreislaufinsuffizienz und Multiorganhypoxämie. Eine frühzeitige Diagnose, ein individualisierter Therapieansatz und die hämodynamische Beurteilung sind für ein effektives Management unerlässlich. Echokardiographie, gefolgt von radiologischer Bildgebung und Herzkatheteruntersuchung, sind wichtige diagnostische Verfahren. Ein multimodaler Ansatz priorisiert die Senkung des pulmonalen Gefäßwiderstands, die Verbesserung der rechtsventrikulären Funktion und die Optimierung des Herzzeitvolumens, um PH-Krisen auf der Intensivstation effektiv zu kontrollieren. Dieser Übersichtsartikel beschreibt die Pathophysiologie, das klinische Bild, die Diagnose und die Behandlung der akuten PH auf der pädiatrischen Intensivstation. Die Therapieoptionen reichen von den Standardmaßnahmen der Intensivstation und gezielter Pharmakotherapie bis hin zu fortgeschrittenen Interventionen wie extrakorporaler Lebenserhaltung und Transplantation. Dieser Überblick beleuchtet die aktuelle Evidenz, zählt die jüngsten Fortschritte im Management auf, identifiziert Wissenslücken und unterstreicht die Notwendigkeit weiterer Forschung zur Verbesserung der Behandlungsergebnisse bei akuter pulmonaler Hypertonie im Kindesalter.EINFÜHRUNGPulmonale Hypertonie (PH) bei Kindern ist eine komplexe Erkrankung, die durch pulmonale Gefäßremodellierung in Verbindung mit verschiedenen heterogenen kardialen, pulmonalen und systemischen Grunderkrankungen verursacht wird. Akute PH, sei es als Folge einer chronischen Erkrankung oder als postoperative Komplikation, kann zu lebensbedrohlichem Rechtsherzversagen führen, das eine sofortige intensivmedizinische Behandlung erfordert. Akute PH-Krisen und Rechtsherzversagen stellen trotz bemerkenswerter Fortschritte anspruchsvolle Komplikationen der PH dar, die mit einer erheblichen Morbidität und Mortalität einhergehen. Die Therapie konzentriert sich auf die Reduktion der Rechtsherznachlast, die Optimierung der Vorlast und Kontraktilität sowie die Aufrechterhaltung des Herzzeitvolumens. Eine frühzeitige Erkennung und rechtzeitige Intervention sind entscheidend für die Verbesserung der Behandlungsergebnisse.DEFINITIONGemäß den kürzlich veröffentlichten Leitlinien des Weltsymposiums zu pulmonaler Hypertonie (PH) wird PH definiert als ein mittlerer pulmonalarterieller Druck (mPAP) >20 mmHg und ein pulmonaler Gefäßwiderstand (PVR) >2 WU bei Erwachsenen sowie ein auf die Körperoberfläche indexierter PVR (PVRi) > 3 WU bei Kindern über 3 Monaten.1Basierend auf den hämodynamischen Eigenschaften wird die pulmonale Hypertonie in die folgenden Gruppen unterteilt [ Tabelle 1  ]  .1–3]

Multimedia-Modal öffnen Tabelle 1 Multimedia-Modal öffnen Hämodynamische Kriterien der pulmonalen HypertonieDie häufigsten Szenarien bei akuter pulmonaler Hypertonie sind: 

1. Pulmonale hypertensive Krise (PHC) nach Herzoperation bei angeborenem Herzfehler (CHD)
2. Akute Verschlechterung bei einem Kind mit zuvor bekannter chronischer PH (z. B. idiopathische, sekundäre PH).

 ÄTIOPATHOGENESEPulmonale hypertensive Krise nach Operation angeborener HerzfehlerEine pulmonale Hypertoniekrise in der postoperativen Phase ist eine zu erwartende Komplikation bei angeborenen Herzfehlern mit erhöhtem pulmonalem Blutfluss (PBF), entweder aufgrund eines großen Links-Rechts-Shunts (z. B. großer Ventrikelseptumdefekt [VSD], aortopulmonales Fenster) oder Mischläsionen (z. B. Truncus arteriosus, d-Transposition der großen Arterien (TGA) mit großem VSD, Einkammerherz [SV] mit ungeschütztem PBF) oder einer pulmonalen Venenobstruktion (obstruierte totale anomale Lungenvenenmündung, Cor triatriatum). Die Inzidenz und Prävalenz von PH-assoziierten angeborenen Herzfehlern wurden mit 2,2 bzw. 15,6 pro 1 Million angegeben .4]ÄtiologiePH wird je nach Pathophysiologie in fünf Untergruppen eingeteilt.Die sekundäre PH infolge einer CHD kann in verschiedene Untergruppen unterteilt werden, wie in  Tabelle 2  detailliert aufgeführt .

Multimedia-Modal öffnen Tabelle 2 Multimedia-Modal öffnen Pulmonale Hypertonie aufgrund von HerzerkrankungenPathophysiologiePulmonale Hypertonie bei biventrikulärer PhysiologieBei Kindern mit großen systemisch-pulmonalen Shunts verursachen chronische hohe Blutflusszustände Endothelschäden, Proliferation glatter Muskelzellen und Remodeling, was schließlich zum Verschluss der Mikrovaskulatur führt. Die Endotheldysfunktion bedingt ein Ungleichgewicht zwischen Vasodilatatoren (z. B. Stickstoffmonoxid, Prostacyclin) und Vasokonstriktoren (z. B. Endothelin-1, vaskulärer endothelialer Wachstumsfaktor, Serotonin), was Vasokonstriktion und Gefäßremodeling zur Folge hat .5Wird die Operation nicht innerhalb des festgelegten Zeitraums durchgeführt, schreitet sie zu einer irreversiblen pulmonalen Gefäßobstruktion fort.Pulmonale Hypertonie bei EinkammerherzenBei kleinen Säuglingen umfasst die SV-PH hypoplastisches rechtes/linkes Herz mit großem Ventrikelseptumdefekt (VSD) und ungehindertem pulmonalem Blutfluss (PBF), große VSDs, die einem Single Ventriculus (SV) entsprechen, sowie einen doppelt einmündenden linken Ventrikel (LV) und einen doppelt ausmündenden rechten Ventrikel (RV) mit großem VSD und ungehindertem PBF usw. Diese Patienten leiden aufgrund des hohen PBF und des pulmonalen Gefäßumbaus seit der Fetalzeit an schwerer pulmonaler Hypertonie (PH). Der erste palliative Eingriff besteht in der Anlage eines Pulmonalarterienbandes (PA-Banding), um den PBF zu begrenzen und das Fortschreiten des pulmonalen Gefäßwiderstands (PVR) zu stoppen. Postoperativ ist die Steuerung des pulmonalen und systolischen Blutflusses (Qp/Qs) entscheidend.Die nachfolgende Palliation (superiore cavopulmonale Anastomose, Glenn-Anastomose und totale cavopulmonale Anastomose, Fontan-Anastomose) beruht auf passiver, nicht-pulsatiler pulmonaler Blutflussrate (PBF) und erfordert einen ungehinderten Blutfluss mit niedrigem pulmonalvaskulärem Widerstand (PVR). Jede Erhöhung des PVR stört die Hämodynamik und kann zum Fontan-Versagen führen. Eine pulmonale Hypertonie (PH) ist definiert durch einen transpulmonalen Gradienten >6 mmHg oder einen pulmonalen Gefäßwiderstandsindex (PVRi) >2 WU ∙ m² .3,4Das Vorhandensein zusätzlicher pulmonaler Blutflussquellen (PBF), wie z . B. aortopulmonale Kollateralen, residualer anterograder pulmonaler Blutfluss, segmentale Pulmonalarterienstenosen, ventrikuläre Dysfunktion und erhöhte enddiastolische Drücke, kann den pulmonalen Gefäßwiderstand (PVR) postoperativ erhöhen. Die Behandlung zielt auf die zugrunde liegende Ursache ab. Der Blutfluss durch die Fontan-Fenster kann protektiv wirken.Akute dekompensierte pulmonale Hypertonie bei idiopathischer pulmonaler HypertonieDie akute dekompensierte pulmonale Hypertonie manifestiert sich als plötzliches Rechtsherzversagen mit systemischer Kreislaufinsuffizienz und Multiorganversagen, bedingt durch ein Missverhältnis zwischen erhöhter Nachlast des rechten Ventrikels und dessen Kompensationsfähigkeit .6,7] Es kann extern ausgelöst werden (durch Infektionen, Arrhythmien, Anämie, chirurgischen Stress usw.) oder auf ein Fortschreiten der Erkrankung hinweisen, wie in  Abbildung 1  dargestellt . Fortschreiten der Rechtsherzinsuffizienz (systolische und diastolische Dysfunktion) zu niedrigem Herzzeitvolumen und Multiorganversagen [8–10Die Beteiligung am kardiorenalen Syndrom ist in  Abbildung 2  dargestellt . Prognose und Überleben bei idiopathischer pulmonaler arterieller Hypertonie (IPAH) hängen eng mit der Fähigkeit des rechten Ventrikels zusammen, sich an eine erhöhte Nachlast anzupassen. Die berichtete Inzidenz von IPAH beträgt 0,7/Million Kinder, die Prävalenz 4,4/Million Kinder .5]

Multimedia-Modal öffnen Abbildung 1 Multimedia-Modal öffnen Pathogenese der akuten dekompensierten pulmonalen Hypertonie. RV: rechter Ventrikel, PH: pulmonale Hypertonie, RHF: Rechtsherzinsuffizienz

Multimedia-Modal öffnen Abbildung 2 Multimedia-Modal öffnen Akute Dekompensation bei chronischer pulmonaler Hypertonie und Multiorganversagen. PH: Pulmonale Hypertonie, RV: Rechter Ventrikel, PVR: Pulmonaler Gefäßwiderstand, LV: Linker Ventrikel, CO: Herzzeitvolumen, RHF: RechtsherzinsuffizienzPathophysiologie der pulmonalen hypertensiven KrisePHC ist ein lebensbedrohlicher Notfall, der durch eine akute Erhöhung der Nachlast des rechten Ventrikels aufgrund eines steigenden pulmonalarteriellen Drucks (PAP) verursacht wird und einen unvorbereiteten rechten Ventrikel überfordert. Dies führt zu einer verminderten Vorlast des linken Ventrikels, einem reduzierten Herzzeitvolumen und einer beeinträchtigten Koronarperfusion.11Auslöser können Arrhythmien, Myokardischämie, Infektionen, oronasale/endotracheale Absaugung, Unruhe oder Lungenembolie sein. Ein erhöhter Druck im rechten Ventrikel führt zu einer Verlagerung des interventrikulären Septums, wodurch der linke Ventrikel komprimiert und das Herzzeitvolumen verschlechtert wird .12,13Es kommt zu einer metabolischen Azidose und respiratorischer Insuffizienz, wodurch sich der pulmonalarterielle Druck (PAP) und der pulmonale Gefäßwiderstand (PVR) verschlechtern . In schweren Episoden sinkt der systemische arterielle Blutdruck um mindestens 20 % oder die arterielle Sauerstoffsättigung (SaO₂) fällt auf unter 90 %. Strukturelle Veränderungen der kleinen Lungenarterien können zu einer Kompression der Atemwege, einer Totraumventilation und Hypoxie führen.11]Bei einem akuten Anstieg des pulmonalarteriellen Drucks (PAP) kommt es am Krankenbett zu einer Abfolge von Ereignissen, die den rechtsventrikulären enddiastolischen Druck und das Volumen erhöhen (siehe  Abbildung 3  ). Dazu gehören ein akuter Anstieg des zentralvenösen Drucks (ZVD) mit Sinustachykardie/Tachyarrhythmie, Desaturation aufgrund eines Rechts-Links-Shunts über ein offenes Foramen ovale/einen offenen Ductus arteriosus (PDA), systemische Hypotonie, Bradykardie/pulslose elektrische Aktivität und schließlich Herzstillstand, wenn nicht frühzeitig interveniert wird. Ein liegender Pulmonalarterienkatheter kann helfen, eine pulmonale Hypertonie (PHC) frühzeitig zu erkennen und Komplikationen zu vermeiden. Allerdings besteht noch kein Konsens über die Verwendung eines liegenden Pulmonalarterienkatheters, da die Komplikationen die Vorteile überwiegen. Diese Katheter werden nur in ausgewählten Fällen eingesetzt.

Multimedia-Modal öffnen Abbildung 3 Multimedia-Modal öffnen Pathophysiologie der pulmonalen hypertensiven Krise. CHD: Angeborener Herzfehler, RVEDP: Rechtsventrikulärer enddiastolischer Druck, RVEDV: Rechtsventrikuläres enddiastolisches Volumen, RV: rechter Ventrikel, LV: linker Ventrikel, ZVD: Zentralvenöser Druck, PBF: LungendurchblutungBei postoperativen CHD-Fällen tragen unter anderem die Entzündungsreaktion auf den kardiopulmonalen Bypass und die Ischämie-Reperfusionsschädigung zu einer PHC bei .5,11Schmerzen, Aufwachreaktionen bei beatmeten Kindern, Trachealsekrete oder das Absaugen der Trachea können einen akuten, starken Anstieg des pulmonalen Gefäßwiderstands (PVR) auslösen .Management der pädiatrischen pulmonalen Hypertonie auf der IntensivstationErstbeurteilung und Überwachung von Kindern mit akuter pulmonaler Hypertonie/pulmonaler hypertensiver KriseEin akuter Anstieg des pulmonalen Gefäßwiderstands (PVR) bei Kindern mit pulmonaler Hypertonie (PH) ist ein kritisches Ereignis, das rasch zu Rechtsherzversagen und kardiopulmonalem Kollaps führen kann. Klinisch äußert sich dies durch Zyanose, einen lauten zweiten Herzton (P2), ein systolisches Geräusch der Trikuspidalinsuffizienz (TR), ein diastolisches Geräusch der Pulmonalinsuffizienz (PR), einen erweiterten und pulsierenden Jugularvenenpuls (bei älteren Kindern), Hepatomegalie, Aszites, periphere Ödeme, differenzielle Zyanose (bei persistierendem Ductus arteriosus/Eisenmenger-Syndrom), Unruhe, kalte Extremitäten, Blässe und verzögerte kapilläre Füllung .5Schnelle Erkennung und gezielte Beurteilung sind unerlässlich. Wichtige klinische Beurteilungen, [11 Wie in Abbildung 4  erwähnt , sind dies die folgenden:  Abbildung 5  zeigt die Hämodynamik eines postoperativen Kindes mit PHC (infrakardialer totaler anomaler Lungenvenenrückfluss) mit schwerem niedrigem CO und junktionaler ektopischer Tachykardie.

Multimedia-Modal öffnen Abbildung 4 Multimedia-Modal öffnen Erste Beurteilung einer pulmonalen Hypertoniekrise. PH: Pulmonale Hypertonie

Multimedia-Modal öffnen Abbildung 5 Multimedia-Modal öffnen Hämodynamik bei schwerer pulmonaler Hypertoniekrise mit stark reduziertem Herzzeitvolumen und junktionaler ektopischer TachykardieLaboruntersuchungenDie Laboruntersuchungen [  Tabelle 3  ] bei PH umfassen typischerweise Basislaborwerte, Kardiomarker zur Beurteilung des Schweregrades der Erkrankung und Organfunktionstests zur Bestimmung der Endorganbeteiligung .5,8,14]

Multimedia-Modal öffnen Tabelle 3 Multimedia-Modal öffnen Labortests bei akuter dekompensierter pulmonaler Hypertonie/pulmonaler hypertensiver KriseRöntgenaufnahme des BrustkorbsDie Röntgenaufnahme des Thorax zeigt Anzeichen [  Tabelle 4 ] einer Ventilations-Perfusions-Störung, einer Beteiligung des Lungenparenchyms,  des Mediastinums und der Pleura, Auslöser, Kardiomegalie und Shuntbelastung bei angeborenen Herzfehlern.5 Bei Patienten mit angeborenen Herzfehlern auf der Intensivstation nach einer Operation zählen Pneumothorax [ Abbildung 6  ], Lungenkollaps [  Abbildung 7  ] und Pneumonitis [  Abbildung 8 ]/  akute Lungenverletzung nach kardiopulmonalem Bypass zu den häufigsten pulmonalen Ursachen einer pulmonalen Hypertonie .

Multimedia-Modal öffnen Abbildung 6 Multimedia-Modal öffnen Linksseitiger Pneumothorax

Multimedia-Modal öffnen Abbildung 7 Multimedia-Modal öffnen Kollaps der linken Lunge

Multimedia-Modal öffnen Abbildung 8 Multimedia-Modal öffnen Pneumonitis

Multimedia-Modal öffnen Tabelle 4 Multimedia-Modal öffnen Anzeichen einer pulmonalen Hypertonie im Röntgenbild des BrustkorbsElektrokardiogrammDas Elektrokardiogramm kann P pulmonale, eine Vergrößerung des rechten Vorhofs, eine Rechtsabweichung der Herzachse, eine Hypertrophie des rechten Ventrikels oder einen Rechtsschenkelblock zeigen. Rhythmusstörungen (z. B. Vorhofflattern/-tachykardie [ Abbildung  9  ] oder junktionale Tachykardie) sollten umgehend erkannt werden, da sie die Dysfunktion des rechten Ventrikels verschlimmern und Krisen auslösen können.5]

Multimedia-Modal öffnen Abbildung 9 Multimedia-Modal öffnen Atriale ektopische Tachykardie löst pulmonale hypertensive Krise ausTransthorakale Echokardiographie bei akuter pulmonaler HypertonieBei der Beurteilung eines Falls von pulmonaler Hypertonie auf der Intensivstation sollten folgende Parameter beachtet werden: [4,5] 

1. Durchmesser und Kollapsibilität der unteren Hohlvene [  Abbildung 10  ] 
   
   Multimedia-Modal öffnen Abbildung 10 Multimedia-Modal öffnen Kollapsibilität der unteren Hohlvene (Vena cava inferior, VCI) 
2. Dilatation des rechten Vorhofs, des rechten Ventrikels und der Pulmonalarterie [  Abbildung 11  ] 
   
   Multimedia-Modal öffnen Abbildung 11 Multimedia-Modal öffnen RA, Dilatation des rechten Ventrikels 
3. Beurteilung der pulmonalen Drücke (z. B. Trikuspidal- und Pulmonalklappeninsuffizienzgeschwindigkeit, Pulmonalarterien-Beschleunigungszeit [PAAT])
   • Systolischer PAP = Rechtsventrikulärer systolischer Druck = (4 × [Spitzen-TR-Geschwindigkeit] 2 ) + RAP [  Abbildung 12  ] 
     
     Multimedia-Modal öffnen Abbildung 12 Multimedia-Modal öffnen Rechtsventrikulärer systolischer Druck/systolischer PAP in Abhängigkeit von der Trikuspidalklappeninsuffizienzgeschwindigkeit (Eine TR-Jetgeschwindigkeit von >2,8 m/s entspricht einem systolischen PAP von 35 mmHg oder höher und deutet auf PH hin)
   • mPAP = (4 [früher/maximaler PRV] 2 + RAP) [  Abbildung 13  ] 
     
     Multimedia-Modal öffnen Abbildung 13 Multimedia-Modal öffnen Mittlerer PA-Druck bei maximaler Pulmonalklappeninsuffizienzgeschwindigkeit 
   • mPAP = 79 − (0,45 × PAAT); PAAT
   • PAEDP = (4 × [maximaler enddiastolischer PRV] 2 ) + RAP.
4. RV-LV-Interaktion (Abflachung des interventrikulären Septums, RV/LV-Basisdurchmesser >1, Exzentrizitätsindex [  Abbildung 14  ]) [15] 
   
   Multimedia-Modal öffnen Abbildung 14 Multimedia-Modal öffnen Exzentrizitätsindex 
5. RV-Größe und -Funktion (RV-Flächenänderung, RV-FAC, maximale systolische Trikuspidalklappenexkursion, TAPSE [  Abbildung 15  ], 3D-RV-Ejektionsfraktion, globale longitudinale RV-Dehnung in 6 Segmenten [  Abbildung 16  ] und freie RV-Wanddehnung in 3 Segmenten). Ein TAPSE-Wert <1,7 cm ist bei Erwachsenen prognostisch für einen ungünstigen Krankheitsverlauf. 
   
   Multimedia-Modal öffnen Abbildung 15 Multimedia-Modal öffnen Trikuspidalklappen-Ringexkursion in der Systole (TAPSE)  
   
   Multimedia-Modal öffnen Abbildung 16 Multimedia-Modal öffnen Längsdehnung des rechten Ventrikels in 6 Segmenten 
6. RV/LV diastolische Dysfunktion (Pulswellen- und Gewebedoppler-Geschwindigkeiten und deren Indizes: Früh-/späte diastolische Trikuspidalklappen-Einstromgeschwindigkeit (E/A-Verhältnis); Septales und laterales RV-Wand-E/e' im Gewebedoppler)
7. Ein erhöhtes LA-Volumen, eine LV-Hypertrophie, eine früh-/spätdiastolische Mitralflussgeschwindigkeit von 1–1,5 bei gleichzeitig verringerter frühdiastolischer Mitralklappenringgeschwindigkeit (<7 cm/s) und einem Verhältnis von frühdiastolischer Mitralflussgeschwindigkeit/durchschnittlicher frühdiastolischer Mitralklappenringgeschwindigkeit >14 deuten auf eine Linksherzerkrankung (postkapilläre PH) hin .1]
8. Anatomie des intrakardialen Rest-/Zusatzshunts und der chirurgischen Korrektur
9. Perikard-/Pleuraerguss.

 Erweiterte echokardiographische Untersuchungen können Folgendes liefern: 

1. Myokardmechanik (z. B. Speckle-Tracking)
2. Abschätzung der RV-Pulmonalarterien-Kopplung, ein aufkommendes prognostisches Instrument.

 Behandlung der pädiatrischen pulmonalen Hypertonie auf der IntensivstationZiele der Behandlung von pulmonaler Hypertonie auf der Intensivstation 

1. Zur Aufrechterhaltung des Herzzeitvolumens und des koronaren Perfusionsdrucks
2. Behandlung der ventrikulären Dysfunktion
3. Senkung des PA-Drucks und des PVR
4. Behandeln Sie die zugrunde liegende Ursache
5. Bieten Sie gegebenenfalls chirurgische Optionen an.
6. Den Patienten prognostizieren und die Pflegepersonen beraten
7. Liste für Lungen-/Herz-Lungen-Transplantation (HLT) bei Hochrisikopatienten.

 Ein detaillierter Managementalgorithmus für akutes Rechtsherzversagen aufgrund von PHC und akuter dekompensierter PH ist in  den Abbildungen 17  und  18  dargestellt .

Multimedia-Modal öffnen Abbildung 17 Multimedia-Modal öffnen Management des akuten Rechtsherzversagens auf der Intensivstation. PALS: Pädiatrische erweiterte Reanimationsmaßnahmen, HF: Herzfrequenz, RR: Blutdruck, ZVD: Zentralvenöser Druck, SaO₂: Sauerstoffsättigung im arteriellen Blut, EKG: Elektrokardiogramm, ScvO₂: Systemische gemischtvenöse Sauerstoffsättigung, i.v.: Intravenös, iNO: Inhalatives Stickstoffmonoxid, CPP: Koronarer Perfusionsdruck, VA-ECMO: Veno-arterielle extrakorporale Membranoxygenierung

Multimedia-Modal öffnen Abbildung 18 Multimedia-Modal öffnen Management der akuten dekompensierten pulmonalen HypertonieGrundlegende Maßnahmen auf der IntensivstationZu den grundlegenden Maßnahmen auf der Intensivstation gehören die Unterstützung des rechten Ventrikels und Therapien, die auf pulmonale Hypertonie abzielen .5,11,12Dazu gehören: 

1. Sauerstofftherapie: Ein pulmonaler Vasodilatator, indiziert bei einer Sauerstoffsättigung (SaO₂ ) < 95 %. Bei Rechts-Links-Shunts/PHC verbessert Sauerstoff selektiv die pulmonale Durchblutung (PBF) und senkt die Nachlast des rechten Ventrikels. Sauerstoff ist bei parenchymalen Lungenerkrankungen indiziert. Bei präoperativen angeborenen Herzfehlern mit Links-Rechts-Shunt besteht das Risiko einer pulmonalen Überzirkulation .16,17]
2. Alkalisierung: Eine Azidose erhöht den pulmonalen Gefäßwiderstand (PVR) und beeinträchtigt die Wirksamkeit von Medikamenten. Natriumbicarbonat kann den PVR durch Korrektur des pH-Werts auf etwa 7,44 senken. Eine anhaltende hypokapnische Alkalose bei Neugeborenen kann jedoch die neurologische Entwicklung beeinträchtigen.
3. Sedierung: Angstzustände erhöhen den pulmonalen Gefäßwiderstand (PVR) und den Sauerstoffbedarf. Bei Spontanatmung muss eine Hypoventilation vermieden werden. Bei beatmeten Patienten werden Sedierung und Muskelrelaxation zur Senkung des PVR empfohlen.
4. Inhalatives Stickstoffmonoxid (iNO): iNO (5–40 ppm), ein starker pulmonaler Vasodilatator, wird aufgrund seines schnellen Wirkungseintritts und seiner minimalen systemischen Nebenwirkungen bei beatmeten Patienten bevorzugt. Im Gegensatz zu systemischen pulmonalen Vasodilatatoren ist ein Ventilations-Perfusions-Missverhältnis unwahrscheinlich. Es verbessert die postoperativen Ergebnisse und reduziert PH-Krisen .5,6Eine Überwachung auf Methämoglobinämie ist erforderlich. Inhalatives Iloprost könnte eine Alternative darstellen, obwohl aussagekräftige Studien fehlen.
5. Inotrope und Vasopressoren: Milrinon und Levosimendan verbessern die biventrikuläre Kontraktilität und senken den pulmonalen und systemischen Gefäßwiderstand, insbesondere nach Herzoperationen. Dobutamin und Adrenalin verbessern ebenfalls die rechtsventrikuläre Kontraktilität, können jedoch Tachykardie verursachen und die ventrikuläre Füllungszeit verkürzen. Noradrenalin, Vasopressin und Terlipressin erhöhen den systemischen Gefäßwiderstand und tragen so zur Rechtsverlagerung des interventrikulären Septums bei, wodurch die linksventrikuläre Kompression reduziert wird. Vasopressin und Terlipressin können den pulmonalen Gefäßwiderstand senken und gleichzeitig den systemischen Gefäßwiderstand erhöhen, erfordern jedoch eine sorgfältige Überwachung und werden daher bei pulmonaler Hypertonie Noradrenalin vorgezogen.  Tabelle 5  fasst die Wirkungen und Dosierungen der in der pädiatrischen pulmonalen Hypertonie eingesetzten Inotropika und Vasopressoren zusammen. 
   
   Multimedia-Modal öffnen Tabelle 5 Multimedia-Modal öffnen Inotrope und Vasopressoren bei pulmonaler hypertensiver Krise und akuter dekompensierter pulmonaler Hypertonie 
6. Flüssigkeitsmanagement, Diuretika und Nierenersatztherapie (NET) [  Abbildung 19  ]: Bei Patienten mit intakter Nierenfunktion wird die Anwendung von Diuretika (Schleifendiuretika, Thiazide, Mineralokortikoidrezeptorantagonisten) unter engmaschiger Überwachung der Elektrolyte und der Nierenfunktion empfohlen. Eine aggressive Volumenreduktion ist zu vermeiden. In fortgeschrittenen Fällen wird eine vorsichtige Hämodiafiltration oder NET angewendet. Bei refraktären Fällen mit schwerem kardiorenalem Syndrom kann eine extrakorporale Lebenserhaltung (ECLS) als Überbrückungsstrategie erforderlich sein .8] 
   
   Multimedia-Modal öffnen Abbildung 19 Multimedia-Modal öffnen Management der Flüssigkeitsüberladung bei akuter dekompensierter pulmonaler Hypertonie 
7. Anästhesie und Beatmung: Eine mechanische Beatmung wird vermieden, da sie die Nachlast des rechten Ventrikels erhöht. Sie ist refraktären akuten Dekompensationen, respiratorischer Insuffizienz oder Atemstillstand vorbehalten. Hochrisiko-Intubationen sollten von Experten unter Anwendung einer schnellen Narkoseeinleitung durchgeführt werden. Vasopressoren können zur Aufrechterhaltung des systemischen Gefäßwiderstands (SVR) erforderlich sein. Bei Patienten mit PHC ist eine charakteristische Beobachtung während dieser Episoden, dass die Beatmung des Patienten akut erschwert wird, was teilweise auf eine kompensatorische Pneumokonstriktion zurückzuführen sein kann, die dazu dient, das Verhältnis zwischen Ventilation und Perfusion zu optimieren .11–13Bronchodilatatoren und Steroide können helfen. Normoventilation (PCO₂ 35–40 mmHg) ist vorzuziehen, um einen Anstieg des systemischen Gefäßwiderstands (SVR) und eine Reduktion des Herzzeitvolumens (CO₂) zu vermeiden .
8. Monitoring im Akutbereich: Arterielle und zentralvenöse Katheter werden bei Patienten mit kardiopulmonaler Beeinträchtigung oder unter vasoaktiver Therapie gelegt. Eine adäquate Analgesie und Sedierung sind während der Katheterplatzierung unerlässlich. Invasives Monitoring unterstützt die Therapieführung bei hypotensiven Patienten unter PH-Therapie. Die Rolle des PAP-Monitorings (z. B. Swan-Ganz-Katheter) auf der pädiatrischen Intensivstation ist weiterhin umstritten .8Kürzlich wurden vollständig nichtinvasive Verfahren zur CO-Bestimmung eingeführt, die eine kontinuierliche Analyse der arteriellen Druckkurve, Nahinfrarotspektrometrie, Blutgasparameter usw. umfassen. Diese wurden jedoch noch nicht bei pädiatrischer pulmonaler Hypertonie untersucht oder validiert .
9. Chirurgischer Eingriff: Ein verzögerter Sternumverschluss oder eine dringende Wiedereröffnung des Thorax wird empfohlen. Dies verbessert den venösen Rückfluss und erhöht das Herzzeitvolumen.
10. Pulmonale Vasodilatatortherapie: Bei schwerkranken Patienten, insbesondere bei solchen mit unzureichendem Ansprechen auf iNO. [5In akuten Notfällen trägt die kurzfristige intravenöse Gabe von Sildenafil (1,6 mg/kg/Tag als kontinuierliche Infusion) zur Verbesserung des pulmonalen Blutflusses und des Herzzeitvolumens bei .11,12Auf der Intensivstation werden intravenöse Verabreichungswege aufgrund der unregelmäßigen Resorption oraler Medikamente bevorzugt. Gleichzeitig sollte Sildenafil verabreicht werden, um einen Rebound-PH bei Patienten zu verhindern, die Anzeichen eines Anstiegs des pulmonalarteriellen Drucks (PAP) nach Absetzen von iNO aufweisen und trotz vorangegangener schrittweiser Reduzierung der iNO -Therapie eine erneute iNO-Gabe benötigen.5Inhalatives Iloprost kann bei Kindern mit postoperativer pulmonaler Hypertonie genauso wirksam sein wie iNO. Die kombinierte Therapie mit pulmonalen Vasodilatatoren führt zu besseren Ergebnissen als die Monotherapie .17–21 Tabelle 6  gibt einen Überblick über die Pharmakologie der pulmonalen Vasodilatatoren . 
    
    Multimedia-Modal öffnen Tabelle 6 Multimedia-Modal öffnen Pharmakologie der pulmonalen Vasodilatatoren 

 Notfall- und Krisenmanagement 

1. Kardiopulmonale Reanimation (CPR) bei pulmonaler Hypertoniekrise: Die Sicherstellung der Koronarperfusion (Druck und Fluss) ist von grundlegender Bedeutung. Die umgehende Wiedereröffnung des Thorax verbessert den venösen Rückfluss und die Koronarperfusion; in extremen Fällen kann eine offene Thorax-CPR unter Fortsetzung der pulmonal-hypertensiven Therapie versucht werden. Die Vasopressoren werden erhöht, alle vasodilatatorischen Medikamente abgesetzt, und das Ziel ist die Erhöhung des systemischen diastolischen Blutdrucks (Koronarperfusionsdruck = diastolischer arterieller Druck – linksventrikulärer enddiastolischer Druck). Bei geeigneten Patienten mit akuter pulmonaler Hypertoniekrise verbessert der frühzeitige Einsatz einer mechanischen Unterstützung (venoarterielle extrakorporale Membranoxygenierung [VA-ECMO]) die Prognose .11]
2. Bei univentrikulärer Physiologie mit partieller (Glenn-) oder totaler cavopulmonaler Anastomose (Fontan-Kreislauf) ist ein niedriger pulmonaler Gefäßwiderstand (PVR) essenziell. Eine Unterdruckbeatmung wird bevorzugt. Die aggressive Therapie bei Verdacht auf Glenn-/Fontan-Versagen umfasst iNO, Milrinon, Antikoagulation mit Heparin-Bolus und gegebenenfalls ECMO.

 Ausfall des feuerfesten RVZu den Merkmalen einer refraktären Rechtsherzinsuffizienz gehören: [8] 

1. Anhaltend niedriges Herzzeitvolumen: Systemische Hypotonie, Tachykardie, Bedarf an steigenden Dosen von Vasopressoren, niedriger systemischer Pulsdruck
2. Oligoanurie, hohe Laktatwerte, schwere metabolische Azidose, Multiorganversagen
3. Erhöhter oder anhaltend hoher ZVD, abnehmender oder anhaltend niedriger ScvO2- Wert
4. Schwere Verschlechterung der Trikuspidalklappeninsuffizienz, signifikante Dilatation und schwere Funktionsstörung des rechten Ventrikels, Kompression der linken Herzkammern und Perikarderguss
5. Keine Verbesserung des Herzzeitvolumens oder des Schlagvolumenindex (Herzindex/Herzfrequenz) durch optimale medizinische/chirurgische Behandlung.

 Die Behandlung einer therapierefraktären Rechtsherzinsuffizienz aufgrund von pulmonaler Hypertonie erfolgt individuell je nach zugrunde liegender Ätiologie. Zu den Behandlungsoptionen gehören chirurgische Eingriffe wie der Potts-Shunt, die Vorhofseptumresektion und schließlich die Transplantation.Chirurgische Eingriffe bei refraktärer PHChirurgische Eingriffe bei refraktärer PH zielen darauf ab, die systemische Durchblutung zu verbessern und den pulmonalen Arteriendruck zu senken.  Tabelle 7  bietet einen Überblick über die verfügbaren chirurgischen Optionen bei pädiatrischer PH .22,23Bei Erwachsenen , bei denen die chronische thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) eine Hauptursache darstellt, wird auch eine pulmonale Endarteriektomie in Betracht gezogen.

Multimedia-Modal öffnen Tabelle 7 Multimedia-Modal öffnen Chirurgische Eingriffe bei therapierefraktärer pulmonaler HypertoniePräoperative Stabilisierung auf der IntensivstationDie Therapie umfasst die kontinuierliche intravenöse Infusion von Inopressoren. Dazu gehören Milrinon (0,3–1 µg/kg/min), Sildenafil (1,6 mg/kg/Tag), Adrenalin (0,02–1,0 µg/kg/min) oder Dopamin (5–15 µg/kg/min) sowie inhalativer Sauerstoff; zusätzlich werden intravenöse Prostanoiden (bevorzugt) oder inhalatives Iloprost/Treprostinil verabreicht. Die initiale Kombinationstherapie mit pulmonalen Vasodilatatoren wird mit Dosissteigerung und/oder Hinzunahme eines neuen Medikaments aus einer anderen Wirkstoffgruppe fortgesetzt. Die Serumspiegel von NT-proBNP/BNP werden in Abständen von 48–72 Stunden kontrolliert, und der Patient wird operiert, sobald der niedrigste Wert erreicht ist.Extrakorporale Membranoxygenierung bei postoperativen angeborenen HerzfehlernWird als Überbrückung zur Genesung oder, seltener, als Überbrückung zur Transplantation bei ausgewählten pädiatrischen Patienten (SV-Physiologie mit fortgeschrittener Rechtsherzinsuffizienz) eingesetzt. [4,23Hohes Risiko bei Beginn während der Reanimation oder bei schwerer metabolischer Azidose; 38 % Überlebensrate mit VA-ECMO während der Reanimation; Risiko von Hirnschäden (6 %) und Krampfanfällen (11 %) .2]VA-ECMO: Am häufigsten bei Kindern; bietet sowohl kardiale als auch respiratorische Unterstützung, bevorzugt wird postoperativ ein zentraler Zugang. In der Regel wird sie bei postoperativen Herzpatienten nur kurzfristig eingesetzt. Sie birgt Risiken wie Blutungen, Infektionen, Harlekin-Syndrom und Extremitätenischämie, die eine Antikoagulation und eine zeitlich begrenzte Anwendung erfordern.VV-ECMO: Selten bei postoperativen Herzpatienten. Kann bei Rechtsherzinsuffizienz mit großen Vorhofshunts zur Förderung des sauerstoffreichen Blutflusses von rechts nach links in Betracht gezogen werden.Extrakorporale Lebenserhaltung bei idiopathischer pulmonaler arterieller HypertonieDie extrakorporale Lebenserhaltung (ECLS) ist eine wichtige Überbrückung bis zur Transplantation bei dekompensierter pulmonaler Hypertonie mit refraktärem Rechtsherzversagen, jedoch nur bei Patienten mit einem genehmigten Transplantationsplan [ Abbildung  20  ].23Fortschritte : Die ECMO im Wachzustand ermöglicht die Extubation und längere Unterstützungszeiten als Überbrückung bis zur Transplantation; eine pumpenlose parakorporeale Lungenunterstützung kann bei erhaltener Ventrikelfunktion und Hypoxämie erwogen werden. Die VA-ECMO kann zur Behandlung von Lungenödemen infolge einer linksventrikulären Maladaptation nach Lungentransplantation beitragen.

Multimedia-Modal öffnen Abbildung 20 Multimedia-Modal öffnen Extrakorporale Lebenserhaltung bei akuter pulmonaler Hypertonie. ECLS: Extrakorporale Lebenserhaltung, PH: pulmonale Hypertonie, CHD: Angeborener HerzfehlerNovalung (ein pumpenloser PA-LA-Bypass) entlastet den rechten Ventrikel und verbessert die Vorlast des linken Ventrikels bei geringerem Blutungsrisiko, erfordert jedoch eine Sternotomie und Vollnarkose. Es wird hauptsächlich nach Versagen einer pulmonalen Endarteriektomie eingesetzt.Rechtsventrikuläre Unterstützungssysteme (z. B. Impella RP, ProtekDuo)Diese Pumpen pumpen das Blut direkt in die Lungenarterie, sind aber bei pulmonaler Hypertonie aufgrund des hohen Gefäßwiderstands suboptimal; sie werden daher nicht als primäre Unterstützung empfohlen.Kontraindikationen und palliative ÜberlegungenEine Überbrückungstherapie sollte nur bei Vorliegen eines klaren Therapieplans erfolgen. Kontraindikationen sind unter anderem fehlende Eignung für eine Transplantation, irreversibles Organversagen oder hohe Eingriffsrisiken. Ist der Nutzen unklar, kann die extrakorporale Lungenunterstützung (ECLS) als Überbrückung bis zur Therapieentscheidung eingeleitet werden, wobei vordefinierte Kriterien für den Abbruch und den Übergang zur Palliativversorgung gelten.Lungentransplantation bei pulmonaler HypertonieTransplantation: Die einzige definitive Option für Patienten mit präkapillärer PH/IPAH und refraktärer RHF. Aufgrund häufiger akuter Dekompensationen weisen diese Patienten eine höhere Mortalität auf den Transplantationswartelisten und schlechtere Ergebnisse nach der Transplantation auf, einschließlich höherer Raten an primärer Transplantatfunktionsstörung und 1-Jahres-Mortalität .22,23] Klinische Merkmale, die bei