Ich heiße Dietmar, bin im Januar 1950 in Göttingen geboren und habe CTEPH.

Lebenslauf

Meine Kindheit und Jugend verbrachte ich in einem kleinen Dorf in der Nähe von Göttingen.

Nach der Schulzeit und abgeschlossener Berufsausbildung wurde ich bei der Bundeswehr als Hubschrauberführer-Anwärter eingestellt. Meine Ausbildung verlief erfolgreich und so war ich von 1971 bis 2006 als Hubschrauberpilot und Fluglehrer auf unterschiedlichen Hubschraubertypen und an verschiedenen Standorten eingesetzt.

Im Rahmen der Flugberechtigung und der jährlichen Scheinverlängerung wurde ich jedes Jahr gründlich und intensiv am Flugmedizinischen Institut in Fürstenfeldbruck untersucht und es traten bis 1984 keine Auffälligkeiten auf.

Das erste auffällige gesundheitliche Ereignis trat im Oktober 1983 nach einem sehr langen Flug zu einem Lehrgang in den USA auf. Die Thrombose, die ich dabei erlitten hatte wurde im Krankenhaus in den USA nicht als solche erkannt und nicht behandelt. Erst nach meiner Rückkehr wurde die Thrombose im Januar 1984 mit Hilfe einer Phlebographie diagnostiziert. Ich bekam dann natürlich sofort Heparin, für die Auflösung des inzwischen bis zur Leiste reichenden Thrombus war es leider schon zu spät.

Ein Antithrombin III Mangel wurde ebenfalls festgestellt. Dadurch habe ich am linken Bein bis heute ein postthrombotisches Syndrom und trage regelmäßig Kompressionsstrümpfe.
Für 8 Monate musste ich Marcumar nehmen und durfte natürlich auch nicht fliegen.

Nach umfangreichen Überprüfungen und Kontrolluntersuchungen bekam ich im März 1985 die erneute Flugfreigabe und konnte meine Fluglehrberechtigung ohne Unterbrechungen bis zur Pensionierung 2006 erhalten. Ich hatte eine erfüllte berufliche Tätigkeit und interessante, zum Teil auch mit risikovollen Erlebnissen bei Einsätzen im Irak, Bosnien, Kosovo und Afghanistan.

Ich habe immer sehr viel Sport getrieben (sowohl privat als auch bei der Bundeswehr). Nach meiner Thrombose und um die Flugfreigabe zu bekommen, habe ich seit 1984 meine Fußballaktivitäten etwas reduziert und sehr intensiv Ausdauersport (Laufen bis 25km und Fahrradfahren) betrieben. Seit 1991 bin ich Mitglied in einem Sportstudio, wo ich seitdem regelmäßig Fitnesstraining betreibe. Meinen Schwerpunkt habe ich auf Ausdauertraining (Stepper, Laufband und Ergometer) gelegt.

Erkrankung

Ab 2008 habe ich festgestellt, dass ich bei den Ausdauerdisziplinen bei gleicherbleibender Herzfrequenz die Belastung immer weiter reduzieren musste.
Anfangs habe ich die Probleme auf eine verschleppte Virusinfektion geschoben.

Nachfolgende Untersuchungen beim Hausarzt und Kardiologen (2010) brachten das Ergebnis, dass das rechte Herz stark vergrößert war und pulmonale Hypertonie vermutet wurde. Inzwischen konnte ich nur noch 1 Etage Treppe steigen, bergauf hatte ich ständig Luftprobleme und konnte nicht mal ein Lied mehr singen.

Der Kardiologe vereinbarte einen Termin bei der MHH in Hannover (Pneumologie).
Dort wurden von Ende April bis Anfang Mai 2011 folgende Untersuchungen durchgeführt:

Ausführliche Laboruntersuchungen

Alle inneren Organe

Neurologische Untersuchung

Orthopädische Untersuchung

Im Zusammenhang mit möglicher PH/CTEPH:

Duplexsonographie beider Beine (dabei wurden eine alte Thrombose im Oberschenkel rechts (V. femoralis superficialis) sowie im Ober- und Unterschenkel links (V. femoralis superficialis, poplitea und Vv. Fibulares) festgestellt. Es war nicht eindeutig zu trennen, was alt und frisch hinzugekommen war.

EKG (verzögerte R-Progression, S-Persistenz, Steiltyp und inkompletter Rechtsschenkelblock)

Bodyplethysmographie mit DLCO (dabei FEV1 73%, FEV1/VCmax 55%, TLCO 76%, sRAWtot 50% jeweils vom Sollwert)

Herzecho (dabei rechter Vorhof vergrößert (59x63mm), rechter Ventrikel vergrößert und hypertrophiert, mittelgradige bis schwere Trikuspidalklappen - Insuffizienz, sPAP 88mm/Hg. Es war ganz interessant, dass  der Arzt, der das Echo durchführte, seine Kollegen heranrief, um ihnen zu zeigen, wie die Klappe nicht schloss, sondern durch die vergrößerte Öffnung fiel.

Ein Beatmungs-/Perfusionsscan (V/Q) ist der empfohlene Test, um die Möglichkeit von CTEPH auszuschließen - durch Blutgerinnsel verursacht, die eine Blockade in den Blutgefäßen der Lunge verursachen. Ein V/Q-Scan untersucht sowohl den Luftstrom (Ventilation) als auch den Blutfluss (Perfusion) in der Lunge. Dazu musste ich eine kleine Menge radioaktiv angereichertes Gas über eine Atemmaske einatmen. Zur Kontrolle des Blutflusses erhielt ich eine kleine Menge radioaktiv angereicherte Lösung über eine Infusion. Ich musste sehr ruhig auf einem Tisch unter einer speziellen Kamera liegen. Der Test dauerte etwa eine Stunde, da mehrere Bilder jeder Lungenseite aus verschiedenen Blickwinkeln aufgenommen werden. Die Ärzte untersuchen dann anhand der Bilder, welche Bereiche der Lunge alte Blutgerinnsel und Verstopfungen aufweisen könnten. Wenn die Lunge schwarz erscheint, deutet das darauf hin, dass Gas und Lösung ohne Verstopfung in die Lunge gelangen konnten. Weiße Bereiche zeigen Stellen an, an denen der Blutfluss in die Lunge blockiert ist.

Bei mir zeige der V/Q-Scan folgende Ergebnisse: Bei der Ventilation wurde in den Seitenanteilen rechts 58%, links 42% festgestellt. Bei der Perfusion wurde etliche Perfusionsausfälle in den Seitenteilen, links in den Segmenten 1,2,6,8,9 und 10, rechts in den Segmenten 3,4,6 und 8, ergab rechts 61%, links 39%. Die beidseitigen regionalen Ventilations/Perfusions-Mismatches sprachen bei mir für stattgehabte Lungenembolien, sowohl frische, als auch nicht rekanalisierte ältere LE.

Pulmonalisangiographie und Rechtsherzkatheder – da wurde bei mir festgestellt: Rechts webartige Verengung der Pulomalarterien, speziell im Segment 6 und generalisierte periphere Perfusionsminderung. Links ebenfalls webartige Verengungen, speziell in den Segmenten 8 und 10. Periphäre Perfusionsminderung sowohl im oberen als auch im unteren Bereich. Beim Rechtherzkatheder wurde ein mPAP von 61mm/Hg gemessen.

CTEPH bestätigt

Die Zusammenfassung meines Krankenhausaufenthaltes zur Diagnose lautet: respiratorisch stabiler Patient mit ausgeprägter Belastungsdyspnoe entsprechend NYHA III. CTEPH wurde festgestellt, eine Antikoagulation mit anfangs Clexane, >2,0 INR Wechsel auf Marcumar. Kompressionsbehandlung beider Beine wird aufgrund der beidseitig festgestellten Thrombosen begonnen.

Eine PEA OP wird empfohlen, jedoch stand die interdisziplinäre Fallbesprechung mit dem Ergebnis operabel/nicht operabel noch aus. Als Nebendiagnose wurde noch COPD Stadium GOLD II gestellt.

Am 27.05. hatte ich den Folgetermin in der Pneumologie und da wurde das Ergebnis präsentiert: CTEPH ist bestätigt. Bei schwerer PH und überwiegend peripherer Lokalisation der thrombotischen zurückgebliebenen Blutgerinnsel wurde die Situation als inoperabel, bzw. eine OP als zu riskant eingestuft.

Zur Verbesserung meines Zustandes stimmte ich der Teilnahme an sGC Riociguat Studie (CHEST1) zu. Die Studienmedikation begann am 08.06.2011. Die Kontrolle und Überwachung erfolgte engmaschig, zuerst 14 tägig, dann im 4 Wochen Rhythmus.
Durch die Wirkung des Gefäß-erweiternden Medikamentes fühlte ich mich subjektiv leistungsfähiger, hatte nicht mehr so starke Luftnot wie davor und konnte das Ergebnis beim 6-Minuten Gehtest um >100m erhöhen. Auch beim Fitness-Sport fühlte ich mich leistungsfähiger.

Am 29.09. fand im Rahmen der Kontrolluntersuchungen ein weiterer RHK statt – trotz meines subjektiv besseren Gefühls, hatte sich der RHK-Befund weiter verschlechtert und die Diuretika Dosis wurde erhöht.

Mit der Erhöhung der Riociguat Dosis auf 2,5mg verbesserte sich meine 6Minuten- Gehtest weiter.

Mein Zustand blieb dann etwa auf diesem Level bestehen – am 17.06.2013 stellte man jedoch fest, dass die Rechtsherzbelastung (sPAP inzwischen über 100mg/Hg) weiter zugenommen hatte und ich ohne weitere Therapeutische Maßnahmen in 1-2 Jahren an Rechtsherzversagen (die hochgradige Trikuspidalklappeninsuffienz war wohl ein großer Faktor) versterben würde.

PEA Pulmonale Endarteriektomie

Die interdisziplinäre Kommission befasste sich erneut mit meinem "Fall", und riet jetzt trotz des Risikos und aufgrund der Rahmenbedingungen zur Operation. Professor Hoeper riet mir dann auch dringend, den Schritt zu gehen, um eine Chance auf Lebensverlängerung zu erhalten.

Ich besprach mit Professor Hoeper auch die Alternative: Die gerade erst begonnene Ballonangioplastie. Diese hielt er aber für meinen Fall für nicht durchführbar.

Nach eingehenden Beratungen, an denen auch meine Ehefrau teilnahm und bei denen wir auch mit dem durchführenden Chirurgen Dr. Cebotari sprachen, entschlossen wir uns zu der Operation, da es für mich keine wirkliche Alternative gab.

Da diese PEA-OP besonders risikovoll war, haben meine Familie und ich alle Dinge besprochen und vorbereitet, (Vorsorgevollmacht und Betreuungsverfügung, Testament, Beisetzung, Notfallordner) für den Fall, dass ich die OP nur mit schwerer Behinderung oder nicht überstehen würde.

Die Aufnahme zur Operationsvorbereitung erfolgte am 18.09.2013
Nach den Voruntersuchungen (Herzecho, MRT, Herzkatheder, Labor) und vielen Risikobelehrungen erfolgte die Operation am 20.09.2013.

Mir wurde auch die Durchführung der PEA-OP erklärt:

Der Eingriff wird unter Einsatz der Herz-Lungenmaschine durchgeführt. Der Körper wird an der Maschine auf eine Temperatur von ca. 18°C gekühlt. Erst nach dem Erreichen der Temperatur wird dann im Kreislaufstillstand die eigentliche Operation, die Ausschälung bis auf Segment- und Subsegmentarterienebene möglich. Die Ausschälung erfolgt bis auf wenige Ausnahmen immer beidseitig, mit kurzen Phasen der Wiederdurchblutung. Nach erfolgter Ausschälung wird der Patient wieder auf eine normale Körpertemperatur aufgewärmt und kann dann von der Herz-Lungenmaschine entwöhnt werden. Bei unkompliziertem Verlauf ist der Patient bereits am Morgen nach dem Eingriff vollständig wach und kann auf eine Überwachungs- oder normale Station verlegt werden.

Bei meiner Risiko-OP gab es gab während der OP nicht erwartete Probleme und das OP-Team hatte Sorgen, dass die OP nicht erfolgreich verlaufen würde.
Schließlich gelang es jedoch die großen Teile des Narbengewebes zu entfernen. In den kleineren Verästelungen der Bronchien sind aber noch residuale Obstruktionen verblieben. Zusätzlich wurde auch eine Vega-Rekonstruktion der Trikuspidalklappe durchgeführt und ein Ringimplantat eingesetzt.
An die Zeit vom 20.09. bis 13.10. kann ich mich nicht mehr erinnern.

Komplikationen, ECMO, wieder Komplikationen

Meinen Krankheitsverlauf weiß ich nur aus Gesprächen mit Verwandten, Ärzten, aus den Krankenhaus- und Arztrechnungen und Berichten.
Vom 20.09. bis 30.09 musste die ECMO meine Organ-Versorgung übernehmen. Danach hatte ich noch ein Reperfusionsödem, mehrfach Vorhofflimmern und Langzeitbeatmung. Es waren auch Reanimationen und Bronchoskopien erforderlich.

Am 14.10. verließ ich die Intensivstation und kann mich wieder an alle Ereignisse erinnern.
Sauerstoffversorgung war weiter erforderlich, Magensonde und Katheter wurden entfernt.
Ich machte leichte Fortschritte, doch es gab Rückschläge durch zunächst 2 Synkopen (kurze Ohnmachten)

Als ich mich wieder gut fühlte, erlitt ich die 3. Ohnmacht, mein Blutdruck fiel auf ca. 60mm/Hg ab und stieg auch nicht wieder an. Ich wurde erneut für 2 Tage auf die Intensivstation verlegt, wo durch Zugang und entsprechende Infusionen der Blutdruck stabilisiert wurde.

Danach kam ich wieder auf die Station und man suchte nach der Ursache des niedrigen Blutdrucks.
Etliche Medikamente (Amiodaron, Metoprolon) und das Studienmedikament Riociguat wurden abgesetzt. Statt 11 Tabletten am Morgen bekam ich jetzt nur noch 3.
Danach war mein Blutdruck zwar immer noch niedrig, aber nicht mehr in einem Risikobereich.
Bei der Krankengymnastik machte ich nun Fortschritte – ständige Sauerstoffversorgung war nötig.

Danke

Ganz besonders muss ich auch noch Professor Dr. Hoeper und Frau Dr. Olsson hervorheben. Sie begleiteten mich bereits bei der Studienphase. Während der risikoreichen Phase auf der Intensivstation berieten, informierten und beruhigten sie meine Angehörigen und waren auch immer erreichbar. Auch im normalen Krankenzimmer – die ich wieder bewusst miterlebt habe - besuchten sie mich regelmäßig und ermutigten mich nach den Rückschlägen, die ich durch die Synkopen erlitten hatte.

Sie bestärkten mich in meinem positiven Denken und ermutigten mich, dass ich meine Probleme überwinden könnte.

REHA

Die Verlegung nach Bad Fallingbostel zur Anschluss-Heilbehandlung erfolgte am 01.11.2013, direkt vom Krankenhaus aus.

Ich kam in die Pneumologie-Abteilung und wurde von Dr. Dierich behandelt.

Zu Beginn bestand bei mir noch eine muskuläre Schwäche und ich fühlte mich schnell erschöpft. Treppensteigen über eine Etage war nur mit Pause möglich. Bei stärkeren Belastungen trat Atemnot auf. Die Sauerstoffzufuhr in Ruhe betrug 2-3 Liter/Min. Bei Belastung (Ergometer, Krankengymnastik, Krafttraining) wurde die Sauerstoffzufuhr auf 4-5 Liter/Min erhöht.

Nach der OP und während des Aufenthalts auf der Intensivstation hatte ich 13kg abgenommen (vorwiegend Muskelmasse), inzwischen war mein Appetit jedoch wieder normal.

Mein REHA-Ziel war, ohne Sauerstoffzufuhr auszukommen und meine Fitness zu steigern.

Bei der Spiroergometrie zum REHA-Beginn erreichte ich eine max. Belastung von 53 Watt bei Sauerstoffzufuhr von 2 – 5 ltr/Min, die O2 Sättigung fiel von 94% auf 84% ab.

Beim 6-Minuten Gehtest erreichte ich 470m (mit Sauerstoffzufuhr)

Durch den Trainings-, Behandlungs- und Informationsplan zum Erreichen der Ziele und bei den zusätzlich angeboten Kursen zur Ablenkung, war ich täglich gut ausgelastet.

Bei allen Maßnahmen war ständige Sauerstoffversorgung erforderlich – außerhalb des Zimmers 2 Sauerstoff-Tragebehälter in einem Rollator. Ein Puls- Oxymeter zur Kontrolle der Sauerstoffsättigung des Blutes (SaO2) war mein ständiger Begleiter.

Nach der Zeit im Krankenhaus war das Feeling in der REHA ausgesprochen positiv, ich war eigentlich zuversichtlich, es kamen jedoch Zweifel auf, weil ich beim Essen die Teetasse oder Gabel nur mit zitterndem Arm zum Mund führen konnte oder beim langsamen Gehen der Oxi-Wert auf 85% absackte, obwohl 2ltr/Min O2 zugeführt wurde.

Ich realisierte aber, dass es einigen PH-Patienten, noch viel schlechter ging, als mir. Vor allen Dingen denjenigen, die eine Lungen-TX benötigten und auf ein entsprechendes Organ warteten.

Als REHA-Ergebnis wurde eine Verbesserung der Lungenfunktion, ein FEV1-Anstieg, Erhöhung der Gehstrecke und Zunahme der Muskelmasse (Bioimpedanzanalyse) erzielt.

Bei der Abschlussuntersuchung wurde ein syst. RV-Druck von 53 mm HG festgestellt.

Meine Ziele konnten jedoch nicht vollständig erreicht werden, denn es war auf weitere Sicht eine ständige Sauerstoffversorgung für mich erforderlich.

Am 22.11. erfolgte der Rücktransport an meinen Heimatort durch einen mit O2 ausgestatteten Krankenwagen. An meinem Wohnort waren bereits 2 Sauerstoffbottiche und eine Tragebehälter geliefert worden und meine Ehefrau war in die Nutzung und das Nachfüllen des Tragebehälters eingewiesen.

Zuhause, Training

Ich war froh, wieder zu Hause zu sein und nutze den Bewegungsradius des Sauerstoffschlauches.

Die Bewegungen in Küche, Wohn-, Arbeits-, Schlafzimmer und Bad (auf einer Ebene) war problemlos möglich. Bei anderen Zielen musste ich den tragbaren O2-Behälter nutzen.

Damit ich längerer und mit größerer Sicherheit von zu Hause abwesend sein konnte, beantragte ich einen 2. Tragbehälter, der vom Hausarzt verordnet und der Krankenkasse genehmigt wurde.

Mit Hilfe des Puls-Oxymeters führte ich meine sportlichen Aktivitäten mit weiter durch.

Am 28.11. war ich an der MHH, mit dem Verlauf meiner Genesung waren die Ärzte zufrieden.

Lungenfunktion, Blutgasanalyse und Echokardiographie waren erfreulich und ich wurde motiviert, das regelmäßige Training beizubehalten.

Ich führte täglich ca. 45 Minuten Ergometer-Training durch – mit O2 Unterstützung - und zu Beginn mit 40-45 Watt Belastung. Alle 2 Tage führte ich leichte Krafttrainingsübungen durch.

Ab Mitte Dezember besuchte ich wieder das Fitnessstudio (mit O2, Versorgung), in dem ich auch vor der OP trainierte.

Bei Verrichtungen im Haushalt fing ich damit an, O2 nicht mehr ständig zu nutzen – nur wenn der Sauerstoffgehalt abfiel. Ich nutzte dann immer noch während der Nachtruhe und beim Sport und bei längeren Gehstrecken die Sauerstoffversorgung.

Zu dieser Zeit hatte ich noch einen relativ hohen Ruhepuls von 90 bpm, EKG war aber normal.

Bis zur nächsten Untersuchung bei der MHH (am 02.02.2014) behielt ich das intensive Training bei, die Zeiträume ohne O2 Unterstützung konnte ich weiter vergrößern.

Bei der Untersuchung waren Lungenfunktion und Blutgasanalyse verbessert, mein Gewicht war wieder normal und mein Puls betrug 72 bpm, beim Gehtest (mit O2) konnte ich 673 m erreichen.

Die Ärzte waren von den schnellen Fortschritten begeistert und motivierten mich, mein intensives Training beizubehalten.

Danach führte ich meine Aktivitäten weiter fort. Sauerstoffunterstützung nahm ich nur noch bei starker Belastung in Anspruch – im Haushalt konnte ich völlig darauf verzichten. Im April konnte ich die zusätzliche O2 - Trageflasche zurückgeben, die noch vorhandene führte ich nur noch ins Fitnessstudio mit und nutzte sie bei Erhöhung der Ausdauerbelastung zum Ende des Trainings.

Am 22.04. luden mich Freunde zu einer Fahrradtour ein – die Strecke enthielt jedoch keine Steigungen und sie nahmen Rücksicht auf meine Leistungsfähigkeit. Ich war schon stolz, dass ich ohne Sauerstoff durchhielt und wir schafften eine Entfernung von ca. 40 Kilometern.

Ich nutze O2 immer seltener – fast täglich betrieb ich etwa 30 Minuten Krafttraining und 45 Minuten Ausdauertraining.

Bei der Kontrolluntersuchung am 04.08. 2014 konnte ich den 6-Minuten-Geh-Test nochmals steigern und mir wurde bescheinigt, dass ich keine O2 Versorgung mehr benötige. Mitte August wurden meine Sauerstoffbehälter abgeholt und ich komme immer noch ohne diese Hilfe aus.

Inzwischen kann ich auch etliche Stockwerke beim Treppensteigen bewältigen. Fahrradfahren geht auch ganz gut – nur steil bergauf habe ich Schwierigkeiten, aber damit kann ich leben.

Alle normalen Tätigkeiten in Haus und Garten kann ich wieder durchführen.

Adempas

Bei weiteren Kontrolluntersuchungen wurden meine Fitnesswerte bestätigt, beim Herzecho wurde jedoch festgestellt, dass der rechte Teil des Herzens weiter vergrößert ist und die pulmonale Hypertonie in abgeschwächter Form noch vorliegt – und bei der Untersuchung am 04.08.2015 wurden deutlichere Zeichen der Rechtsherzbelastung sowie klinische Limitationen diagnostiziert (sPAP + NT pro BNP hatten sich erhöht). Daher wurde eine Therapie mit Riociguat (Adempas) erneut begonnen.

Durch das Medikament fühle ich mich inzwischen noch leistungsfähiger.

Sportlich gesehen kann ich das Ergometer-Training inzwischen durchgehend mit 90 Watt und in der Steigerung bis 100 Watt mit den festgelegten Vorgaben (<130bpm + >86° sO2) durchführen. Im Kraftbereich habe ich mich auch verbessert, obwohl ich nicht mit hohen Gewichten trainiere. Beim Schwimmen schaffe ich eine Strecke von 800 Metern (langsam). Beim letzten 6-Minuten-Gehtest erreichte ich 727 Meter.

Allerdings habe ich manchmal, wenn ich aus dem Sitzen oder Knien aufstehe, ein Schwindelgefühl, was einer Vorstufe einer Synkope entspricht. Beim Fahrradfahren habe ich bergauf allerdings immer noch Schwierigkeiten. Darüber hinaus friere ich leicht – nach dem Schwimmen, bei Wassertemperatur von 24° und Lufttemperatur von 25° bekam ich schon Zitteranfälle.

Hautkrebs

Also fühlte ich mich eigentlich wohl – so sollte es schon bleiben.

Doch nicht immer verläuft alles nach Wunsch: Bei der Vorsorgeuntersuchung durch meinen Hausarzt entdeckte er auf dem Rücken einen merkwürdigen Fleck, den er als verdächtig einstufte. Er nahm eine Probe und schickte sie zur Begutachtung ein. Anfang November wurde mir das Ergebnis: „malignes Melanom“ eröffnet. Da machte ich mir dann schon Gedanken in die Richtung, ob es für die Behandlung noch früh genug ist oder ob mich eine neue Baustelle in Schwierigkeiten bringen könnte.

Die großflächige Entfernung des Melanoms erfolgte am 16.11. und es wurde festgestellt, dass die Lymphknoten glücklicherweise nicht betroffen sind. Es erfolgt jetzt im Halbjahres Abstand eine entsprechende dermatologische Vorsorgeuntersuchung.

Glücklicherweise hat mein Hausarzt den „komischen Fleck“ rechtzeitig entdeckt, so dass die OP frühzeitig durchgeführt werden konnte.

Ich blicke auch weiter positiv in die Zukunft und deshalb möchte ich allen Betroffenen Mut machen, positiv zu denken, selbst so aktiv wie möglich sein und für ein besseres Leben zu kämpfen.

Medikation wegen CTEPH: Adempas, Marcumar, Torasemid, Pantoprazol, Atorvastatin und Kalinor sowie Kompressionsstrümpfe Klasse II

Medikament wegen COPD Gold II: Seebri Breezhaler.

Ich bin mit meinem jetzigen Gesundheitszustand sehr zufrieden und hoffe, dass ich diesen möglichst lange so beibehalten kann.

Familienanamnese:

Bei mir wurde kein Gen-Test durchgeführt.

Nach meiner Diagnose hat unser Sohn einen Gen-Test durchführen lassen. Bei ihm wurde ein Gendefekt Faktor V (Leiden) festgestellt. Damit kann ich sicher sein, dass dieser Gendefekt auch bei mir vorhanden ist.

Mein Vater hatte 1975 nach einer Thrombose eine Lungenembolie und anschließend bekam er Bypässe. 1984 hatte er nach gesundheitlicher Verschlechterung erneut eine Bypass-OP und nach erneuter Verschlechterung ist er 1993 bei der 3. Bypass-OP verstorben. Nach dem was ich heute weiß, hatte er vermutlich auch PH (vielleicht auch CTEPH), die damals nur noch nicht erkannt wurde.

So gings weiter

Weitere Baustellen wurden gefunden

Natürlich habe ich weiter fleißig Sport getrieben – ich denke, dass ich meine Fitness nicht mehr steigern kann, aber ich möchte sie möglichst lange auf hohem Niveau halten.

Natürlich werden die Kontrollen im PH – Zentrum weiter im halbjährlich durchgeführt und dazu kommen nun habjährliche Kontrollen im Haut-Tumor-Centrum-Minden hinzu.

Bei den dermatologischen Kontrolluntersuchungen werden die Lymphknoten und die Melanom-Narbe mit Ultraschall untersucht, zusätzlich werden die in Richtung Hautkrebs relevanten Werte bestimmt und eine ausführliche Betrachtung der Haut durchgeführt.

Bei der Ultraschall-Untersuchung der Lymphknoten Ende 2017 wurde bei den Hals-Lymphknoten eine beginnende Arteriosklerose der Karotiden festgestellt. Daher wurde mir empfohlen, einen Untersuchungstermin in der Klinik für Neurologie zu vereinbaren.

Die entsprechende ambulante Untersuchung wurde am 03.01.2018 vom Neurologie Professor durchgeführt. Die entsprechenden Verkalkungen werden von ihm nicht dramatisch, sondern eher altersgerecht eingestuft. Trotzdem hat er mir als Therapie und Profilaxe Atorvastatin verordnet und ich soll alle eineinhalb Jahre zur Kontrolle kommen.

Eine weitere Besonderheit bei geschah im Mai 2019 nach einer Kontrolluntersuchung im Haut-Tumor-Centrum-Minden hinzu. Bei der Blutuntersuchung wurde im Labor ein erhöhter Wert des Tumormarkers S100 (ein Protein) festgestellt. Bei erneuter Blutentnahme wurde die Erhöhung des Wertes bestätigt.

Um Metastasen rechtzeitig zu erkennen oder auszuschließen, wurde bei mir ein Ganzkörper PET (Positronen-Emissions-Tomografie) kombiniert mit normalem-CT durchgeführt.

Das ist schon belastend, wenn man weiß, da könnte sich etwas Neues entwickelt haben.

Bei der Auswertung wurden jedoch keine neuen Metastasen festgestellt, jedoch eine vergrößerte Prostata. Also schon wieder neue Baustelle.

Urologie

Also nächste Untersuchung im Uro-Onkologie Zentrum. Diese fand im August 2019 statt und das Ergebnis war, dass ein unauffälliger Früherkennungsstatus ohne Anhalt für Stein- Tumorleiden oder entzündliches Geschehen im urologischen Bereich festgestellt wurde und keine weiteren diagnostischen oder therapeutischen Notwendigkeiten erforderlich sind.

Und wieder tief durchatmen …..

Erneut die Haut

Anfang des Jahres 2000 entwickelte sich an der Schläfe eine Art Warze, die sich merkwürdig anfühlte und leicht vergrößerte. Ich wurde damit im Hautkrebszentrum vorstellig und die Diagnose lautete: Basalzellkarzinom und dieses wurde am 31.03. großflächig entfernt. Glücklicherweise konnte bei der Laborauswertung keine weitere Verteilung nachgewiesen werden.

Anfang November war ich wieder zur Melanom-Kontrolluntersuchung und da wurde durch die Oberärztin ein Basaliom an der linken Brustseite festgestellt, welches ich bis dahin nicht bemerkt hatte. Dieses wurde am 24.11. ebenfalls großzügig entfernt, das Labor stellte fest,

dass das umgebende Gewebe noch nicht betroffen ist.

Zusätzlich wurde bei der Kontrolluntersuchung und nachfolgend bei der zusätzlichen Blutentnahme erneut festgestellt, dass der S100 – Marker wieder erhöht war und mir wurde dringend geraten, erneut eine PET-CT Ganzkörperuntersuchung über mich ergehen zu lassen. Dadurch habe ich am 03.12. zwar einen Tag lang gestrahlt (durch die radioaktive Infusion), aber das Ergebnis, dass keine Metastasen festgestellt wurden, war schon beruhigend. Ich hoffe, dass aus dieser Richtung keine weiteren Eingriffe nötig sein werden, werde aber die halbjährlichen Kontrollen weiter wahrnehmen.

Wie gehts der CTEPH?

Wie ich schon zuvor geschrieben habe, bekomme ich seit 2015 wieder Adempas, weil eine Rechtsherzbelastung festgestellt wurde, ich vertrage es gut und nehme 3 mal täglich 2,5mg. Subjektiv empfinde ich, dass dadurch meine Leistungsfähigkeit verbessert wurde.

Bei den weiteren Kontrollen waren meine Werte zufriedenstellend, bei den 6 Minuten Gehtesten erreichte ich zwischen 725 und 740 m.

Bei der Kontrolle im Dezember 2018, wurde auf meinen Wunsch das Diuretika HCT durch Spironolacton ersetzt. Ich hatte in Studien gelesen, dass HCT in Verdacht steht, weißen Hautkrebs auszulösen.

Im Nachhinein betrachtet, wenn ich das Basaliom – Auftreten in 2020 betrachte, war das Absetzen von HCT vielleicht sogar schon zu spät!

Am 28.02.2019 durfte ich zusammen mit Frau Professor Dr. Olsson meine Geschichte im Rahmen des Rare Disease Day Symposium 2019 vortragen.

 Chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) - Die unterschätzte Gefahr von rechts PD Dr. med. Karen Olsson Klinik für Pneumologie der MHH

Bei der Kontrolle im Juni 2019 wurden erneut Zeichen einer Rechtsherzbelastung festgestellt und zusätzlich zu Adempas wurde mir noch Opsumit (Macitentan) verordnet. Nach der Untersuchung wurde telefonischer Kontakt zu mir aufgenommen und vorgeschlagen, mich für zusätzliche Therapiemaßnahmen stationär untersuchen zu lassen. Nach Abwägung der Risiken und Rücksprache mit der Familie, habe ich dem zugestimmt.

Am 19.11. erfolgte die stationäre Aufnahme an der MHH mit den entsprechenden Voruntersuchungen.

Gleichzeitig fand ein 6 Minuten Gehstrecken Wettkampf mit einem Studienkollegen von Frau Professor Olsson (Eigentümer der Firma Research Gate) statt, den ich leider verlor. Ich verausgabte mich völlig und schaffte 799m, mein Kontrahent erreichte jedoch 839m. Allerdings ist er gesund, erheblich jünger und hat längere Beine.

Ballonangioplastie

Die Reevaluation erforderliche Pulmonalis-Angiographie wurde am 20.11.problemlos durchgeführt. Dabei wurden typische Veränderungen im Sinne der bekannten CTEPH befundet. Die Befunde wurden dann in einer CTEPH-Konferenz besprochen und ich wurde anschließend angerufen und mir mitgeteilt, dass bei mir einige der Veränderungen wahrscheinlich mit Hilfe einer Ballon-Angioplastie geöffnet werden könnten. Die erste Sitzung sollte als Versuchsintervention genutzt werden, um zu sehen, ob die Maßnahmen trotz der durch die PEA-OP eingetretenen Gewebeveränderungen, durchführbar seien.

Vom 27.01. – 30.01.2020 hatte ich den ersten Termin zur Ballon-Angioplastie. Vorher musste ich Marcumar absetzen und als der INR unter 2,0 abfiel, morgens und abends Clexane (Heparin) spritzen, um das Thromboserisiko weiter gering zu halten.

Am ersten Tag fanden etliche Untersuchungen statt, z.B. Blutgase, EKG, Blutuntersuchungen und ein fast eineinhalb Stunden dauerndes MRT und es erfolgten die üblichen Belehrungen. Ich bekam auch noch etwas Vitamin  K zum Eingriff sollte der INR geringer als 1,3 sein.

Am nächsten Tag wurde die erste Ballon-Angioplastie durchgeführt. Dabei wird ein Katheder über eine Schleuse, die in der Leistenvene durch das rechte Herz in die Lunge eingeführt. Durch den Katheder wird ein Draht mit einem Ballon an die zu öffnenden Gewebebereiche geschoben, der Ballon (mit dem entsprechenden Durchmesser) wird durch das verstopfte Gewebe geführt und dadurch geöffnet. Dabei wird natürlich Kontrastmittel verwendet. Das wird dann in verschiedenen Sektoren der Lunge wiederholt. Um die Belastung und das Blutungsrisiko gering zu halten, werden mehrere Sitzungen durchgeführt.

Bei mir wurden in dieser Sitzung Ballons mit einem Durchmesser zwischen 2,5 und 7mm eingesetzt. Es wurden Interventionen im Oberlappen, Segment 5 und an der linken Lunge durchgeführt. Nach Durchführung der Maßnahme wurde Heparin zugeführt und die Schleuse entfernt. Es folgte 10 Minuten Kompression, Anlegen eines Druckverbandes und der Druckverband musste 3 Stunden beibehalten werden, außerdem wurde danach noch 6 Stunden Bettruhe angeordnet. Anschließend musste ich noch einen weiteren Tag zur Kontrolle (wegen des Blutungsrisikos) verbleiben. Da nichts Ungewöhnliches auftrat, wurde ich am Folgetag entlassen und ich habe zusätzlich zu Clexane wieder mit der Marcumar-Anwendung begonnen.

Da diese erste Ballon-Angioplastie problemlos verlief, sollten einige weitere BPAs durchgeführt werden. Zur nächsten Sitzung sollte ich am 26.03. zur stationären Aufnahme erscheinen. Ich habe auch in der Folgezeit keine negativen Auswirkungen verspürt.

Wegen des Auftretens und der Einschränkungen von COVID 19 wurde der geplante Termin für die 2. Sitzung jedoch verschoben.

Nachdem die COVID 19 Zahlen sich etwas reduziert hatten, wurde der 2. Aufnahme-Termin auf den 18.06. verschoben.

Das Procedere erfolgte wie bei der ersten Intervention und am 19.06. wurde die 2. BPA, die den rechten Mittel- und Oberlappen behandelte, ohne Probleme durchgeführt.

Die folgende 3. Sitzung erfolgte vom 05. – 08.08.2020. Die Behandlung erfolgte im linken Unterlappen und es gab wieder keine Probleme.

Die 4. Sitzung fand vom 29.09. bis 02.10. statt. Es wurde der linke Ober- und Unterlappen behandelt und anschließend überprüft, ob weitere Maßnahmen möglich wären. Es wurde dabei festgestellt, dass dieses die abschließende BPA war – und weitere Interventionen sind derzeit nicht vorgesehen und nötig.

Natürlich werde ich die halbjährlichen Kontrollen im PH-Zentrum an der MHH weiter wahrnehmen. Mein nächster Termin ist am 17.03.2021 geplant.

Aktueller Status

Ansonsten bin ich mit meinem jetzigen Gesundheitszustand zufrieden, ich treibe weiter regelmäßig Sport, vermisse aber die Nutzung des Fitness-Studios, welches schon längere Zeit geschlossen ist und wohl auch noch länger geschlossen bleiben wird.

Bisheriges Gefühl nach den BPA-Interventionen: Der Abfall der Sauerstoffsättigung bei meiner höchsten Belastungsstufe ist so geblieben. Ich habe aber das Gefühl, dass der Schwindel, der beim Aufrichten nach Arbeiten am Boden entstand weniger geworden ist.

Ich blicke auch weiter positiv in die Zukunft und deshalb möchte ich allen Betroffenen Mut machen, positiv zu denken, selbst so aktiv wie möglich sein und für ein besseres Leben zu kämpfen.

Medikation wegen CTEPH: Adempas, Opsumit, Marcumar, Torasemid, Pantoprazol, Atorvastatin und Kalinor sowie Kompressionsstrümpfe Klasse II

Medikament wegen COPD Gold II: Seebri Breezhaler.

Ich bin mit meinem jetzigen Gesundheitszustand sehr zufrieden und hoffe, dass ich diesen möglichst lange so beibehalten kann.