Beidseitig erweiterte episklerale Gefäße bei Patienten mit HPAH

www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5729320/

Beidseitig erweiterte episklerale Gefäße bei Patienten mit erblicher pulmonaler arterieller Hypertonie

Meri Watanabe, MD, Shinji Makino, MD, PhD, und Hiroto Obata, MD, PhD

Zusätzliche Informationen zum Artikel

Eine 51-jährige Frau, die seit 6 Monaten über verschwommenes Sehen auf ihrem linken Auge klagte, wurde in unsere Klinik überwiesen. Ihre Anamnese wies auf eine vererbbare pulmonal-arterielle Hypertonie (HPAH) seit ihrem 30. Lebensjahr hin, die anhand einer Mutation im Gen für den bone morphogenic receptor 2 (BMPR2) bestätigt wurde. Die letzte Untersuchung des Rechtsherzkatheters (RHC) zeigte Pulmonalarteriendruck (PAP) Werte von 43/23 (Mittelwert 32) mmHg, rechten Vorhofdruck (RAP) von 6 mm Hg und pulmonalen Kapillarkeildruck (PCWP) von 8 mm Hg unter Behandlung mit Bosentan (125 mg/d) und intravenösem Epoprostenol (43 ng/kg/min). Sie war klinisch stabil (World Health Organization (WHO) Funktionsklasse II). Bei der Erstuntersuchung betrug ihre bestkorrigierte Sehschärfe 1,2 am rechten und 0,06 am linken Auge. Der Augeninnendruck betrug 15 mm Hg am rechten Auge und 28 mm Hg am linken Auge. Bei der Spaltlampenuntersuchung zeigten sich beidseitig erweiterte port-wine-farbene episklerale Gefäße, die seit ihrem 20. Lebensjahr vorhanden waren (Abbildung 1). Die Fundusuntersuchung ergab eine Optikusatrophie am linken Auge.
Abbildung 1
Abbildung 1
Spaltlampenaufnahmen zeigen beidseitig erweiterte, port-wine-gefärbte episklerale Gefäße bei einer 51-jährigen Frau

Als wir ihren 25-jährigen Sohn untersuchten, bei dem ebenfalls HPAH diagnostiziert wurde, beobachteten wir in ähnlicher Weise beidseitig dilatierte port-wine-gefärbte episklerale Gefäße (Abbildung 2). Seine letzte Untersuchung des RHC zeigte PAP-Werte von 51/26 (Mittelwert 34) mm Hg, RAP von 4 mm Hg und PCWP von 4 mm Hg bei Behandlung mit Macitentan (10 mg/d), Tadalafil (40 mg/d) und intravenösem Epoprostenol (98,2 ng/kg/min). Er war klinisch stabil (WHO-Funktionsklasse II).
Abbildung 2
Abbildung 2
Spaltlampenaufnahmen ihres 25-jährigen Sohnes

Die heritable pulmonal-arterielle Hypertonie ist eine seltene, tödliche, autosomal-dominante Erkrankung, bei der eine idiopathische Obliteration der pulmonal-arteriellen Kapillaren zu einem Rechtsherzversagen führt. Nur wenige Fälle mit pulmonaler arterieller Hypertonie (PAH) und okulären Manifestationen des vorderen Segments wurden bisher berichtet.1, 2 Insbesondere gab es nur einen Fallbericht, in dem PAH über die ophthalmologischen Merkmale diagnostiziert wurde.1 Deren klinische Befunde sind denen in unseren Fällen ähnlich. Wir konnten alle Erkrankungen ausschließen, von denen bekannt ist, dass sie erweiterte episklerale Gefäße verursachen, wie z. B. venöse Obstruktion und arteriovenöse Shunts. Obwohl beide Fälle medikamentös gut eingestellt waren, vermuten wir, dass die PAH-bedingte Erhöhung des Venendrucks zur Erweiterung der episkleralen Gefäße beigetragen hat. Darüber hinaus spekulieren wir, dass der erhöhte episklerale Venendruck den normalen Kammerwasserabfluss hemmen und den Augeninnendruck in ihrem linken Auge erhöhen könnte. Der Grund, warum dies einseitig auftrat, ist jedoch unbekannt.

Obwohl dieser vorliegende Befund bereits als PAH diagnostiziert wurde, betonen wir, dass symmetrisch erweiterte port-wine-farbene episklerale Gefäße auch bei Patienten mit einer häufigeren PAH-Folgeerkrankung beobachtet werden können und in der Differentialdiagnose des roten Auges berücksichtigt werden sollten. Eine Häufung von Berichten kann erforderlich sein.
INTERESSENKONFLIKT

Die Autoren haben ausdrücklich erklärt, dass es keine Interessenkonflikte im Zusammenhang mit diesem Artikel gibt.
Hinweise

Watanabe M, Makino S, Obata H. Bilateral dilatierte episklerale Gefäße bei Patienten mit erblicher pulmonaler arterieller Hypertonie. J Gen Fam Med. 2017;18:464-465. doi.org/10.1002/jgf2.89 [PMC freier Artikel] [PubMed] [Google Scholar]
Artikelinformationen.
J Gen Fam Med. 2017 Dec; 18(6): 464-465.
Veröffentlicht online 2017 Jun 1. doi: 10.1002/jgf2.89
PMCID: PMC5729320
PMID: 29264093
Meri Watanabe, MD, 1 Shinji Makino, MD, PhD, korrespondierender Autor 1 und Hiroto Obata, MD, PhD 1
1 Abteilung für Ophthalmologie, Jichi Medical University, Shimotsuke, Japan,
Shinji Makino, E-Mail: pj.ca.ihcij@nahcikam.

DeepL, ohne Gewähr