RA-Fraktionsentleerungsindizes für die Prognose der pädiatrischen PAH

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 Die Entleerung der RA-Leitungsphase kann das Risiko eines unerwünschten Ereignisses bei pädiatrischer PAH vorhersagen
Britt Gambino

pulmonale Hypertonie PAH-PH-Patienten mit einem klinischen Ereignis wiesen im Echokardiogramm eine größere RA-Fläche, eine kleinere Veränderung der RA-Fraktionsfläche und einen kleineren Prozentsatz der RA-Konduktionsfraktion auf.

Die Entleerung des rechtsatrialen (RA) Conduits kann das Risiko für unerwünschte klinische Ereignisse bei pädiatrischen Patienten mit pulmonaler arterieller Hypertonie (PAH) vorhersagen, so die im Journal of the American Society of Echocardiography veröffentlichten Studienergebnisse.

Die Forscher führten an 41 Patienten (mittleres Alter, 11,9 Jahre) mit idiopathischer oder vererbbarer PAH eine prospektive Kohortenanalyse an einem einzigen Zentrum durch, um die Nützlichkeit von RA-Fraktionsentleerungsindizes für die Prognose der pädiatrischen PAH zu untersuchen. Die Patienten wurden in einem Verhältnis von 1:1 alters- und geschlechtsspezifisch mit Kontrollpersonen verglichen und alle mittels Echo- und Elektrokardiographie ausgewertet. Als unerwünschtes klinisches Ereignis wurde die Einleitung einer parenteralen Prostanoidtherapie, ein PAH-bedingter Krankenhausaufenthalt, eine Vorhofseptostomie, ein Potts-Shunt, eine Lungentransplantation oder der Tod definiert.

Patienten mit PAH hatten im Vergleich zu den Kontrollpersonen eine prozentual geringere RA-Konduktionsfraktion (P <.0001). Bei PAH-Patienten hatten diejenigen mit niedrigerem Anteil der RA-Konduktionsfraktion einen höheren rechtsventrikulären systolischen und enddiastolischen Druck (r= -0,49; P = 0,019 bzw. r= -0,52; P = 0,012) im Vergleich zu Patienten mit höherem Anteil der RA-Konduktionsfraktion. Es wurde festgestellt, dass der Anteil der RA-Conduitfraktion (Hazard Ratio, 0,09; P <,001) und der Anteil des rechtsventrikulären systolischen Drucks am linksventrikulären systolischen Druck (Hazard Ratio, 10,33; P =,001) einen hohen prognostischen Wert haben, um das Risiko für unerwünschte klinische Ereignisse abzuschätzen.

Bei insgesamt 16 PAH-Patienten trat während der Nachbeobachtungszeit (Median, 3,2 Jahre) ein unerwünschtes klinisches Ereignis auf. Patienten mit vs. Patienten ohne ein klinisches Ereignis hatten im Echokardiogramm eine größere RA-Fläche (P =.049), eine kleinere Veränderung der RA-Flächenfraktion (P =.004) und einen kleineren Prozentsatz der RA-Konduktionsfraktion (P <.001).
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Zu den Einschränkungen der Studie gehörten eine Patientengruppe von bescheidener Größe, die Unfähigkeit, den Effekt einer Trikuspidalinsuffizienz auf die RA-Entleerungsfraktion zu beurteilen, und die Tatsache, dass die meisten Patienten zum Zeitpunkt der Aufnahme nicht behandlungsbedürftig waren. Die Forscher merkten an, dass die Studienergebnisse an größeren und unterschiedlichen Patientengruppen validiert werden sollten.

Im Vergleich zu den Kontrollen wiesen PAH-Patienten mit einem gutartigen klinischen Verlauf eine leichte Abnahme der Leitungsentleerung und Patienten mit schwerem klinischen Verlauf eine schlechtere Leitungsentleerung auf.

"Die Kombination aus Genauigkeit und einfacher Messung könnte die RA [Conduitfraktionsprozentsatz] zu einem klinisch nützlichen, nicht-invasiven Biomarker für die frühe Rechtsherzinsuffizienz und das Risiko eines Krankheitsfortschritts bei pädiatrischer PAH machen", folgerten die Forscher.

Referenz

Frank BS, Schafer M, Thomas TM, Haxel C, Ivy D, Jone P-N. Die Entleerung des rechten Vorhofkanals prognostiziert das Risiko unerwünschter Ereignisse bei der pädiatrischen pulmonal-arteriellen Hypertonie [online veröffentlicht am 24. April 2020]. J Am Soc Echokardiogr. doi:10.1016/j.echo.2020.02.015

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