Beinschmerzen bei Prostazyclintherapien

www.atsjournals.org/doi/full/10.1513/AnnalsATS.201609-674OC

 Charakterisierung von Prostacyclin-assoziierten Beinschmerzen bei Patienten mit pulmonaler arterieller Hypertonie
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Gabriel L. Pagani-Estévez 1, Keith M. Swetz 2,3, Michael D. McGoon 4, Robert P. Frantz 4, Susan K. Tointon 4, Ann M. Karnyski 4, Louise A. Durst 3 und James C. Watson 1,5
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Erhalten: 06. September 2016
Akzeptiert: 28. November 2016
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Abstrakt

Erläuterung: Prostacyclin-assoziierte Beinschmerzen sind eine potenziell beeinträchtigende Nebenwirkung der Prostacyclin-Therapie für Patienten mit pulmonaler arterieller Hypertonie (PAH). Unseres Wissens ist diese Entität jedoch nicht systematisch untersucht worden.

Die Ziele: Charakterisierung der klinischen Merkmale und metabolischen Risikofaktoren für Prostazyklin-assoziierte Beinschmerzen.

Die Methoden: In einem akademischen medizinischen Zentrum stellten wir eine Fallserie von Patienten mit PAH und Prostazyklin-assoziierten Beinschmerzen zusammen und analysierten sie.

Messungen und Hauptergebnisse: Über einen Zeitraum von 2 Jahren identifizierten wir 11 Patienten mit PAH und Prostazyklin-assoziierten Beinschmerzen, die sich bereit erklärten, an dieser Studie teilzunehmen. Die Probanden wurden einer standardisierten klinischen Auswertung, einer elektrodiagnostischen Beurteilung und einem serologischen Screening nach metabolischen Ursachen der peripheren Neuropathie unterzogen. Alle 11 Patienten waren weiblich; ihr mittleres (SD) Alter betrug 50 (±9) Jahre; ihre mediane (interquartiler Bereich) PAH-Dauer betrug 56 (20-96) Monate; und ihre Prostazyklin-Therapiedauer lag im Median (interquartiler Bereich) bei 20 (14-36) Monaten. Alle Patienten berichteten über Schmerzen in den Beinen, die kurz nach dem Beginn der Prostazyklin-Therapie begannen und je nach Dosis variierten. Alle beschrieben einen neuropathischen Schmerz in einer symmetrischen, distalen, strumpfartigen Verteilung. Die neurologische Untersuchung ergab eine sensorische, kleinfaserige, vorwiegend periphere Neuropathie bei sieben (78%) Patienten. Die Ergebnisse der autonomen Reflextests und des thermoregulatorischen Schweißtests waren bei 82% bzw. 90% der Patienten abnormal, was auf eine Kleinfaserneuropathie hindeutet. Die serologische Auswertung identifizierte bei acht (73%) Patienten einen neuen, bisher unerkannten Mitverursacher der Neuropathie, darunter Vitamin-B12-Mangel bei sechs (55%), unkompensierte Hypothyreose bei drei (27%) und Diabetes mellitus bei einem (9%).

Schlussfolgerungen: Chronische Prostacyclin-assoziierte Beinschmerzen sind mit einer Kleinfaser-Neuropathie assoziiert. Behandelbare metabolische Mitwirkende (Vitamin-B12-Mangel, Schilddrüsenfunktionsstörung oder Diabetes) scheinen häufige mögliche "Zweittreffer" zu sein, die möglicherweise nicht ausreichend erkannt werden. Wir empfehlen ein Screening auf mögliche Stoffwechselspender bei Patienten mit ansonsten unerklärlichen Beinschmerzen im Rahmen der PAH und der derzeitigen oder zu erwartenden Prostazyklintherapie.

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