Frühzeitige Treprostinil Pumpen Behandlung kann eine Reduzierung...

pulmonaryhypertensionnews.com/news/early...-infusions-time/Eine frühzeitige Behandlung kann es PAH-Patienten ermöglichen, die Infusionen im Laufe der Zeit zu reduzieren.Patienten mit schwerer PAH, die auf eine frühzeitige Prostacyclin-Therapie ansprechen, behalten die Vorteile.

 Eine Studie legte nahe, dass Patienten mit schwerer  pulmonaler arterieller Hypertonie  (PAH), die gut auf eine frühzeitige Behandlung mit Prostacyclin-Infusionen ansprechen, die Behandlung möglicherweise reduzieren oder beenden können. In einer Langzeitanalyse von 101 Patienten erreichte etwa jeder fünfte eine so deutliche Verbesserung der Herz- und Lungendurchblutung, dass die Therapie schrittweise beendet werden konnte, wobei die positiven Effekte über fünf Jahre anhielten.„Diese hypothesengenerierenden Ergebnisse legen nahe, dass eine frühzeitige und intensive Behandlungsstrategie die Wiederherstellung der Durchblutung und die anschließende Deeskalation bei ausgewählten Patienten erleichtern kann“, schrieben die Forscher.Die Studie mit dem Titel „  Frühe parenterale Prostacyclin-Therapie ermöglicht nahezu normale Hämodynamik und Deeskalation der Behandlung bei Patienten mit hämodynamisch schwerer pulmonaler arterieller Hypertonie  “ wurde im European Respiratory Journal veröffentlicht . Die pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) ist eine Form der   pulmonalen Hypertonie  , einer Gruppe von Erkrankungen, die durch hohen Blutdruck (Hypertonie) in den Lungenarterien gekennzeichnet sind, welche die Lunge mit Blut versorgen.  PAH entsteht  durch die Verengung der Lungenarterien, wodurch der Blutfluss eingeschränkt wird und die rechte Herzkammer stärker arbeiten muss, um das Blut zu pumpen.

 Studie analysiert KrankenaktenDie Behandlung schwerer PAH kann Infusionen von synthetisch hergestelltem Prostacyclin umfassen, einem natürlich vorkommenden Molekül, das die Blutgefäße erweitert. Dazu gehören Treprostinil (Handelsname  Remodulin  , auch als Generikum erhältlich) und Epoprostenol (Handelsnamen  Flolan  und  Veletri  , ebenfalls als Generikum erhältlich).Forscher in Japan analysierten die Krankenakten von Patienten mit schwerer PAH (Durchschnittsalter 34,1 Jahre, 82 % Frauen), die zwischen 1999 und 2023 in einem einzigen Zentrum mit Prostacyclin-Infusionen begannen. Die Patienten erhielten die Behandlung, wenn ihr mittlerer pulmonalarterieller Druck (mPAP) mindestens 50 mmHg betrug, sie nicht ausreichend auf orale PAH-Medikamente ansprachen oder schwere Symptome aufwiesen, die ihre täglichen Aktivitäten erheblich einschränkten. Fast die Hälfte der Teilnehmerinnen (46,5 %) litt an idiopathischer PAH, d. h. die Ursache der Erkrankung war unbekannt. Weitere Formen umfassten PAH im Zusammenhang mit Bindegewebserkrankungen,  erbliche PAH  und PAH im Zusammenhang mit Herzerkrankungen. Zehn Frauen entwickelten eine postpartale (nach der Entbindung auftretende) pulmonale Hypertonie. Die mediane Zeitspanne vom ersten Arztbesuch bis zum Beginn der Prostacyclin-Infusionen betrug 15 Monate.Die Patienten wiesen zu Beginn der Behandlung eine schwere Erkrankung auf, mit einem mittleren pulmonalarteriellen Druck (mPAP) von 55 mmHg. Sie hatten außerdem einen erhöhten pulmonalen Gefäßwiderstand – der misst, wie schwierig es für das Blut ist, durch die Lunge zu fließen – und einen mittleren Herzindex (ein Maß für das vom Herzen gepumpte Blutvolumen geteilt durch die Körperoberfläche) von 2,4 l/min pro Quadratmeter.Bei 22 Prozent der Patienten verbesserte sich der Zustand so weit, dass die Prostacyclin-Infusionen schrittweise reduziert werden konnten. Voraussetzung dafür war, dass sie nahezu normale Blutflusswerte erreichten, darunter einen mittleren pulmonalarteriellen Druck (mPAP) unter 25 mmHg und einen Herzindex über 2,2 l/min pro Quadratmeter. Die Dosisreduktion begann nach durchschnittlich 4,1 Jahren Behandlungsdauer, und die Patienten beendeten die Prostacyclin-Infusionen nach durchschnittlich 7,7 Jahren vollständig, ohne dass es zu unerwünschten Ereignissen kam.Patienten, die Prostacyclin erfolgreich absetzen konnten, unterschieden sich von denen, bei denen dies nicht der Fall war. Sie entwickelten mit höherer Wahrscheinlichkeit innerhalb von sechs Monaten nach der Geburt eine pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) (31,8 % vs. 3,8 %), begannen die parenteralen Infusionen früher nach ihrem ersten Besuch (2,4 Monate vs. 28,7 Monate) und benötigten niedrigere maximale Dosen der Therapie (52 Nanogramm/kg/min vs. 90 Nanogramm/kg/min).„Diese Beobachtungen legen nahe, dass eine frühzeitige Diagnose und der rechtzeitige Beginn einer intensiven Therapie die Wiederherstellung der Durchblutung erleichtern und dadurch eine nachfolgende Behandlungsreduktion ermöglichen können“, schrieben die Forscher. Die Verbesserungen der Blutflussmessungen blieben auch im Langzeitverlauf bestehen. Im Mittel 5,1 Jahre nach Behandlungsende wiesen fast zwei Drittel (64 %) der Patienten einen normalen pulmonalarteriellen Druck (mPAP) unter 21 mmHg auf. Nach Beendigung der Prostacyclin-Infusionen verstarb kein Patient und keiner benötigte eine Lungentransplantation.Die Forscher stellten fest, dass Patienten, die diese Infusionen erfolgreich beendeten, im Allgemeinen weiterhin Kombinationen von oralen PAH-Medikamenten einnahmen, „was darauf hindeutet, dass die [Reduktion] im Rahmen einer fortgesetzten Multidrug-Therapie erfolgte“ und nicht durch einen vollständigen Behandlungsabbruch.