Score könnte helfen PVOD schneller zu erkennen

www.usmedicine.com/clinical-topics/pulmo...ion-subtype-earlier/
Neuer Score könnte helfen, Hochrisiko-Subtypen der pulmonalen Hypertonie früher zu identifizierenVon =12px Mary Anne Dunkin  | =12px10. August 2026Historisch gesehen wurden viele Fälle erst nach dem Tod erkannt. PALO ALTO, CA — Ein neues Bewertungssystem könnte Ärzten helfen, die pulmonale veno-okklusive Erkrankung/pulmonale Kapillarhämangiomatose (PVOD/PCH), einen seltenen, aber besonders gefährlichen Subtyp der pulmonalen arteriellen Hypertonie (PAH), zu erkennen und so eine angemessenere Behandlung und eine frühere Überweisung zur Lungentransplantation zu ermöglichen.Der von Forschern des VA Palo Alto, CA, Healthcare System, der Stanford University und kooperierenden Zentren in Europa und Kanada entwickelte Score wurde kürzlich im American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine beschrieben.¹ Patienten mit PVOD/PCH stellen eine besondere Herausforderung dar, da die konventionelle pulmonale Vasodilatatortherapie – die darauf abzielt, den Blutfluss durch die Lungenarterien zu verbessern – ihren Zustand tatsächlich verschlimmern kann, sagte der Hauptautor Adam M. Andruska, MD, Spezialist für pulmonale Hypertonie und Assistenzprofessor für Medizin an der Stanford University.  „Wenn wir unsere herkömmlichen Therapien gegen pulmonale Hypertonie anwenden, kann sich Druck in den Lungenbläschen aufbauen“, sagte er. „Die Patienten können Flüssigkeit in der Lunge bekommen, benötigen Sauerstoff, und das schränkt die Therapiemöglichkeiten stark ein.“Da diese Patienten häufig eine andere Behandlungsstrategie und eine frühere Überweisung zur Lungentransplantation benötigen, ist die Erkennung der Erkrankung vor Therapiebeginn von entscheidender Bedeutung.„Wir haben versucht, in Untersuchungen, die wir bereits routinemäßig durchführen, Merkmale zu finden, die uns möglicherweise einen Hinweis darauf geben könnten, dass ein Patient eher an einer pulmonalen Venenerkrankung als an einer arteriellen Erkrankung leidet“, sagte Andruska gegenüber US Medicine.Andruska erklärte, dass frühere Studien zwar einzelne klinische Merkmale identifiziert hätten, die mit PVOD/PCH in Zusammenhang stünden, aber niemand diese Erkenntnisse zu einem praktischen Punktesystem zusammengeführt habe, das Ärzte vor Beginn der Therapie anwenden könnten.Der Score berücksichtigt Informationen, die bereits im Rahmen der Routineuntersuchung von Patienten mit Verdacht auf pulmonale arterielle Hypertonie erhoben wurden – darunter Lungenfunktionsprüfung, Thorax-CT, 6-Minuten-Gehtest, arterielle Blutgasanalyse und weitere klinische Merkmale –, um die Wahrscheinlichkeit einer PVOD/PCH abzuschätzen. Zu den in das Modell einbezogenen Variablen gehören die Diffusionskapazität der Lunge für Kohlenmonoxid (DLCO), die Sauerstoffsättigungsabnahme während des 6-Minuten-Gehtests, der arterielle Sauerstoffgehalt, die Raucheranamnese, das Geschlecht und charakteristische Thorax-CT-Befunde wie Septumverdickung und Lymphadenopathie.In drei internationalen Validierungskohorten zeigte das Bewertungssystem eine ausgezeichnete Genauigkeit mit einer Fläche unter der ROC-Kurve von 0,97.Die Forscher betonten, dass der Score als klinisches Entscheidungshilfsmittel und nicht als präskriptiver Algorithmus gedacht sei, um Patienten zu identifizieren, die möglicherweise einen anderen Therapieansatz benötigen.Viele Patienten mit PVOD/PCH können dennoch eine Therapie mit pulmonalen Vasodilatatoren erhalten, allerdings muss die Behandlung im Allgemeinen viel vorsichtiger begonnen werden als bei Patienten mit typischer pulmonaler arterieller Hypertonie.Standardmedikamente gegen pulmonale Hypertonie erweitern die Lungenarterien, erklärte Mitautor Dr. Andrew Sweatt, Assistenzprofessor für Innere Medizin in der Abteilung für Pneumologie, Allergologie und Intensivmedizin an der Stanford University. Bei Patienten mit PVOD/PCH erhöht sich jedoch der Blutfluss in weiter stromabwärts gelegene, verengte Gefäße, wodurch Flüssigkeit in die Lunge austritt und potenziell ein Lungenödem und Atemversagen verursachen kann.„Moderne Behandlungsalgorithmen tendieren zu einer aggressiven, von Anfang an angewandten Kombinationstherapie“, sagte Sweatt. „Wenn man das bei diesem Patienten machen würde, würde man nur all diese Komplikationen verursachen.“Stattdessen sagte er, dass die Einführung eines einzigen Medikaments zunächst und die schrittweise Steigerung der Therapie die Chancen verbessern könnte, die Patienten während der Lungentransplantationsvorbereitung stabil zu halten.Eine frühere Diagnose könnte es Patienten ermöglichen, den Abklärungsprozess für eine Lungentransplantation früher zu beginnen. Da die Abklärung für eine Lungentransplantation langwierig ist, könnte die frühzeitige Identifizierung geeigneter Patienten deren Chancen auf eine Transplantation vor dem Fortschreiten der Erkrankung verbessern.Zur Entwicklung des Scores identifizierten die Forscher in der veröffentlichten Literatur beschriebene Variablen, um PVOD/PCH von der konventionellen pulmonalen arteriellen Hypertonie zu unterscheiden, und validierten das Modell anschließend in transplantationsgeeigneten Patientenkohorten aus den Vereinigten Staaten, Spanien und den Niederlanden.Sweatt merkte an, dass Klinikern lange Zeit eine praktikable Methode fehlte, um die Wahrscheinlichkeit einer PVOD/PCH bei einem Patienten abzuschätzen. Eine Lungenbiopsie, die die Diagnose eindeutig sichern kann, ist bei Patienten mit schwerer pulmonaler Hypertonie in der Regel zu riskant. Daher wurden viele Fälle in der Vergangenheit erst nach dem Tod erkannt.Sie räumten ein, dass die Seltenheit der Krankheit die Entwicklung traditioneller prospektiver Modelle unpraktisch mache, sagten aber, dass die externe Validierung in pathologisch bestätigten Fällen das Vertrauen in die Leistungsfähigkeit des Scores stärke.Obwohl eine prospektive Validierung wünschenswert wäre, wiesen die Forscher darauf hin, dass eine solche Studie die Nachbeobachtung der Patienten bis zur Bestätigung der Diagnose durch eine Transplantation oder Autopsie erfordern würde – ein ressourcenintensives Unterfangen, das angesichts der Seltenheit der Krankheit möglicherweise nie realisierbar sein wird.Die Forscher sind vielmehr der Ansicht, dass das Bewertungssystem dazu beitragen kann, dass Ärzte Patienten identifizieren, bei denen eine verstärkte Überwachung, eine vorsichtigere Medikamententitration und eine frühere Erwägung einer Lungentransplantation erforderlich sind.Sweatt sagte, der Score sei nun als klinisches Entscheidungshilfesystem validiert worden und er glaube, dass er von Pneumologen und Kardiologen, die Patienten mit pulmonaler Hypertonie betreuen, problemlos übernommen werden könne. 

1. Andruska AM, Cruz-Utrilla A, Nossent EJ, Celant LR, et al. Identifizierung von Patienten mit pulmonaler arterieller Hypertonie und venöser oder kapillärer Beteiligung. Am J Respir Crit Care Med. 2026 Jun 11:aamag289. doi: 10.1093/ajrccm/aamag289. Epub ahead of print. PMID: 42275164.