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Die chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) gilt als seltene und lebensbedrohliche Folgeerkrankung der Lungenembolie. Hauptsymptom ist die (Belastungs-)Dyspnoe, wobei auch unspezifische Symptome wie Ödeme, Hämoptysen oder Synkopen auftreten können. Meist ist die Lebensqualität dauerhaft eingeschränkt mit schlechter Prognose.Laut
ESC/ERS-Therapiealgorithmus gibt es drei
Behandlungsmöglichkeiten. „Die pulmonale Endarteriektomie gilt als erste Wahl, aber leider ist sie nicht immer möglich“, so PD Dr. Matthias Held vom Klinikum Würzburg Mitte. Daneben bestehe auch die Möglichkeit einer interventionellen Herangehensweise durch
Ballonangioplastie sowie die
medikamentöse Therapie. „Eine frühzeitige Intervention ist in Bezug auf die Prognose wichtig“, so der Pneumologe. Und wenn ein Eingriff nicht infrage komme, könne eine medikamentöse Therapie das Überleben verlängern.Gute Ergebnisse für
Riociguat, den ersten zugelassenen Wirkstoff zur Therapie der CTEPH, brachte bereits 2013 die placebokontrollierte Studie CHEST-1. Riociguat bewirkt eine Stimulation der löslichen
Guanylatzyklase und dadurch eine Gefäßrelaxation. Darüber hinaus hat es einen antiproliferativen und antifibrotischen Effekt.Aktuelle Daten aus der RACE-Studie belegen die
Wirksamkeit und
Sicherheit von Riociguat bei inoperablen Patienten im Vergleich zu einer Ballonangioplasie (BPA). Demnach hatte in Woche 26 der pulmonale Gefäßwiderstand nach einer BPA zwar kurzfristig stärker abgenommen als unter Riociguat. Doch traten im Rahmen der BPA deutlich mehr behandlungsbedingte schwerwiegende unerwünschte Ereignisse auf als unter Riociguat.Wie eine
Verlängerung der Studie um weitere 26 Wochen deutlich machte, scheint eine Erstlinientherapie mit Riociguat und anschließender BPA günstiger zu sein als eine initiale BPA: Bei Patienten, die medikamentös vorbehandelt wurden, traten
weniger BPA-bedingte
schwerwiegende unerwünschte Ereignisse auf. „Das deutet auf die potenziellen Vorteile eines multimodalen Behandlungsansatzes bei Patienten mit inoperabler CTEPH hin“, schloss Dr. Held.Quelle: Symposium „PH-Behandlung – Heute und Morgen“ anlässlich des DGP-Kongresses 2024; Veranstalter: MSD