pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34084659/
Pulmonale kapilläre Hämangiomatose: eine Fallserie und Literaturübersicht
Mahmoud Abdelnabi
1
,
Abdallah Almaghraby
2
,
Hoda Abdelgawad
2
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Fatma Elkafrawy
3
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Karim Ziada
4
Zugehörigkeiten expandieren
Kostenloser PMC-ArtikelAbstraktDie pulmonale kapilläre Hämangiomatose (PCH) ist eine seltene Ursache für pulmonale Hypertonie (PH) unbekannter Ätiologie, die auf eine Proliferation der Lungenkapillaren zurückzuführen ist. Klinisch wird PCH bei jungen Erwachsenen mit gleicher Geschlechtsvorliebe und seltener familiärer Veranlagung beobachtet. Die wichtigsten klinischen Symptome von PCH sind fortschreitende Dyspnoe, Müdigkeit, Hämoptyse, Herzklopfen und später irreversible pulmonale Hypertonie und rechtsseitige Herzinsuffizienz. Hiermit berichten wir über drei PCH-Fälle, wobei jeder Fall mit einer besonderen Präsentation mit einer umfassenden Literaturübersicht vorgestellt wird, in der Ätiologie, klinische Präsentationen, diagnostische Modalitäten und Pathologie bei der Diagnosestellung, aktuelle Behandlungsoptionen und Prognose von PCH hervorgehoben werden. Abschließend, Die Definition von PCH als zugrundeliegende Ursache von PH ist von größter Bedeutung, da die meisten gegen PH eingesetzten Medikamente bei PCH unwirksam sind. Aufgrund des erhöhten Risikos eines Lungenödems sollten Vasodilatatoren vermieden werden. Die pathologische Untersuchung der Lunge gilt immer noch als das aussagekräftigste diagnostische Instrument, ist jedoch mit dem Risiko von Komplikationen verbunden. Die hochauflösende Computertomographie (HRCT) des Brustkorbs gilt derzeit als Eckpfeiler der nicht-invasiven Methode zur Diagnose von PH. Bisher gibt es keine definitive Behandlung von PCH, ausgenommen Lungentransplantation, mit vorläufigen vielversprechenden Ergebnissen mit Angiogenese-Inhibitoren. PCH hat eine sehr schlechte Prognose mit einer mittleren Überlebenszeit von 3 Jahren ab dem Zeitpunkt der Diagnose. Die pathologische Untersuchung der Lunge gilt immer noch als das aussagekräftigste diagnostische Instrument, ist jedoch mit dem Risiko von Komplikationen verbunden. Die hochauflösende Computertomographie (HRCT) des Brustkorbs gilt derzeit als Eckpfeiler der nicht-invasiven Methode zur Diagnose von PH. Bisher gibt es keine definitive Behandlung von PCH, ausgenommen Lungentransplantation, mit vorläufigen vielversprechenden Ergebnissen mit Angiogenese-Inhibitoren. PCH hat eine sehr schlechte Prognose mit einer mittleren Überlebenszeit von 3 Jahren ab dem Zeitpunkt der Diagnose. Die pathologische Untersuchung der Lunge gilt immer noch als das aussagekräftigste diagnostische Instrument, ist jedoch mit dem Risiko von Komplikationen verbunden. Die hochauflösende Computertomographie (HRCT) des Brustkorbs gilt derzeit als Eckpfeiler der nicht-invasiven Methode zur Diagnose von PH. Bisher gibt es keine definitive Behandlung von PCH, ausgenommen Lungentransplantation, mit vorläufigen vielversprechenden Ergebnissen mit Angiogenese-Inhibitoren. PCH hat eine sehr schlechte Prognose mit einer mittleren Überlebenszeit von 3 Jahren ab dem Zeitpunkt der Diagnose. Keine definitive Behandlung von PCH, ausgenommen Lungentransplantation, mit vorläufigen vielversprechenden Ergebnissen mit Angiogenese-Inhibitoren. PCH hat eine sehr schlechte Prognose mit einer mittleren Überlebenszeit von 3 Jahren ab dem Zeitpunkt der Diagnose. Keine definitive Behandlung von PCH, ausgenommen Lungentransplantation, mit vorläufigen vielversprechenden Ergebnissen mit Angiogenese-Inhibitoren. PCH hat eine sehr schlechte Prognose mit einer mittleren Überlebenszeit von 3 Jahren ab dem Zeitpunkt der Diagnose.
Schlüsselwörter: Pulmonale kapilläre Hämangiomatose (PCH); hochauflösende Computertomographie (HRCT); pulmonale arterielle Hypertonie (PAH); pulmonale venöse Verschlusskrankheit (PVOD); rechtsseitige Herzinsuffizienz.
