Fallbericht: Notfallbehandlung mit zusätzlichem Selexipag bei einem Frühgeborene

Fallbericht: Notfallbehandlung mit zusätzlichem Selexipag bei einem Frühgeborenen mit suprasystemischer pulmonaler Hypertonie, pulmonaler kapillärer Hämangiomatose und isolierter Pulmonalvenenstenose
pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36568561/ Hosan Hasan   1   2 ,  Klea Hysko   1   2 ,  Thomas Jack   1   2 ,  Jens Dingemann   3 ,  Martin Wetzke   4 ,  Georg Hansmann   1   2 Zugehörigkeiten expandieren

• PMID: 36568561
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• PMCID:  PMC9788526
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• DOI:  10.3389/fcvm.2022.984698

Kostenloser PMC-ArtikelAbstraktEin extrem dystrophisches, frühgeborenes weibliches Kind, das im Gestationsalter von 25 3/7 Wochen (Geburtsgewicht: 430 g) mit schwerer pulmonaler Hypertonie (PH) geboren wurde, wurde auf unsere Neugeborenen-Intensivstation (ICU) eingeliefert und benötigte kardiorespiratorische Unterstützung, auch mechanisch Beatmung und pulmonale Vasodilatatoren wie inhaliertes Stickstoffmonoxid (iNO) und kontinuierliche intravenöse Sildenafil-Infusionen. Es wurde die Diagnose einer bronchopulmonalen Dysplasie (BPD) gestellt. Ein hämodynamisch relevanter, persistierender Ductus arteriosus (PDA) wurde chirurgisch ligiert, nachdem der pharmakologische PDA-Verschluss mit Indomethacin und Ibuprofen fehlgeschlagen war. Der Patient wurde mit einem geschätzten 2/3 systemischen Lungenarteriendruck entlassen. Einen Monat nach der Entlassung aus dem Krankenhaus, unter Low-Flow-Sauerstoffergänzung (0,5 l/min FiO2 100 %), im korrigierten Alter von 16 Wochen, Sie wurde mit Anzeichen von Atemnot und Kreislaufdekompensation wieder in unsere Notaufnahme eingeliefert. Die Echokardiographie zeigte eine suprasystemische PH. Trotz eingeleiteter invasiver mechanischer Beatmung, dreifacher gefäßerweiternder Therapie [iNO, Macitentan und kontinuierlich intravenöses (IV) Sildenafil] sowie Levosimendan, Milrinon und Noradrenalin zur Kompensation des Herzschocks blieb ein schwerer PH bestehen. Daher haben wir beim kleinsten bisher gemeldeten Patienten (4 kg Körpergewicht) mit einer Off-Label-oralen Selexipag-Therapie (oraler IP-Rezeptor-Agonist) begonnen. Anschließend sank der systolische RV-Druck auf die Hälfte des systemischen Drucks, was eine erfolgreiche Entwöhnung von iNO, Noradrenalin und Milrinon sowie eine Extubation des Patienten über 4 Tage ermöglichte. Der Säugling wurde 4 Wochen nach der Aufnahme auf die pädiatrische Intensivstation (PICU) in einem stabilen kardiorespiratorischen Zustand entlassen. mit einer oralen, spezifischen, dreifach antihypertensiven PAH-zielgerichteten Therapie mit Selexipag, Macitentan und Sildenafil sowie einer Sauerstofftherapie mit Low-Flow (0,5 l/min) und Spironolacton. Die erste Herzkatheteruntersuchung im Alter von 9 Monaten unter der oben genannten dreifach auf PAH ausgerichteten Therapie ergab eine leichte PH mit 35 % systemischem PA-Druck (mPAP/mSAP = 0,35) und eine isolierte Pulmonalvenenstenose. Eine transthorakale Biopsie im Alter von 12 Monaten bestätigte die Diagnose einer BPD und zeigte weiterhin eine pulmonale interstitielle Glykogenose und eine schwere pulmonale kapilläre Hämangiomatose ohne Beteiligung der Lungenvenolen (chILD A2, A3 und B4 gemäß der Deutsch-Klassifikation). Der Patient befindet sich derzeit in einem stabilen kardiorespiratorischen Zustand und unterzieht sich einer dreifach auf PH gerichteten Therapie einschließlich Selexipag.Schlüsselwörter: bronchopulmonale Dysplasie (BPD); Intensivstation; Neonatologie; Frühgeburt; pulmonale Hypertonie (PH); Selexipag.Copyright © 2022 Hasan, Hysko, Jack, Dingemann, Wetzke und Hansmann.