RHK notwendig bei Kindern mit PH

Trotz Risiken ist die Rechtsherzkatheterisierung „zentral“ für die pädiatrische PAH-Versorgung


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Nichtinvasive klinische Bewertungen zur Identifizierung von Kindern mit  pulmonaler arterieller Hypertonie  (PAH) mit einem Risiko für schlechtere Ergebnisse passen gut zur Rechtsherzkatheterisierung (RHC), einem invasiven Verfahren, aber sie sind nicht genau genug, um auf die Notwendigkeit einer RHC ganz zu verzichten, so eine aktuelle Studie lernen. Wissenschaftler fanden heraus, dass etwa 70 % der Kinder, die nach Beginn der  PAH-Behandlung  als klinisch gebessert gelten , aufgrund von mindestens einem ungünstigen RHC-Maß immer noch ein „hohes Risiko“ für einen Rückgang aufweisen.„RHC nimmt immer noch einen zentralen Platz in der Behandlung von Patienten mit PAH ein“, aber angesichts der potenziellen Risiken des Verfahrens sollten „Kinder sorgfältig untersucht werden“, um festzustellen, wann eine erneute Anwendung erforderlich sein könnte, stellten die Wissenschaftler fest.Die Studie „  Monitoring of Hemodynamics With Right Heart Catheterization in Children With Pulmonary Arterial Hypertension  “ wurde im  Journal of the American Heart Association  veröffentlicht .Die Überwachung sowie die Diagnose von PAH stützen sich auf RHC-TestsPAH ist eine seltene Erkrankung, bei der sich die Lungenarterien verengen, die Blut vom Herzen zur Lunge transportieren, wodurch das Herz beim Pumpen des Blutes schwerer arbeiten muss. Die Diagnose  und Überwachung von Krankheiten stützt sich auf RHC. Bei dem Verfahren wird ein dünner Hohlschlauch in eine Vene am Hals, am Arm oder in der Leistengegend eingeführt, sodass Ärzte die Hämodynamik oder Messungen des Blutflusses und der Herzfunktion eines Patienten beurteilen können.Das Verfahren steht zwar im Mittelpunkt der PAH-Versorgung, ist jedoch invasiv und mit dem Risiko von Komplikationen verbunden, insbesondere bei pädiatrischen Patienten. Derzeit ist nur begrenzt bekannt, welche hämodynamischen Messungen durch Katheterisierung am nützlichsten für die Überwachung der Krankheit bei Kindern sind oder wie sie mit klinischen Messungen zusammenhängen. Dadurch ist nicht ganz klar, wie oft der Eingriff bei jungen Patienten tatsächlich notwendig ist.Wissenschaftler in Frankreich untersuchten den Zusammenhang zwischen RHC und klinischen Untersuchungen bei 71 Kindern – 53 Mädchen und 18 Jungen – bei denen zwischen Januar 2000 und Oktober 2021 in einer Pariser Klinik eine PAH mittels Rechtsherzkatheter diagnostiziert wurde. Ihr Durchschnittsalter bei der Diagnose betrug 6,2 Jahre.Nach der Diagnose blieben sieben Kinder weiterhin ohne Behandlung, während die anderen orale Therapien erhielten: 32 eine Einzelbehandlung, 20 Zweifachmedikationen und 12 eine Dreifachkombinationsbehandlung. Eine Reihe von hämodynamischen Messungen beim ersten RHC waren Vorhersagen für schlechtere klinische Ergebnisse im Laufe der Zeit, definiert als die Notwendigkeit einer Lungentransplantation, Potts-Shunt-Platzierung oder Tod. Ein Potts-Shunt wird verwendet, um den Blutfluss von den Pulmonalarterien abzulenken, um den Blutdruck bei behandlungsresistenten Patienten zu senken.Zu den prädiktiven Maßnahmen gehörten der rechtsatriale Druck oder RAP, der Füllungsdruck des rechten Herzens; Lungengefäßwiderstand oder PVR, ein Maß dafür, wie schwer es für das Herz ist, Blut zu pumpen; Lungenarterien-Compliance-Index oder PACi, der die Elastizität der Lungenarterie bewertet; und Schlagvolumenindex, ein Indikator für die Herzleistung.PVR, PACi und RAP waren bei einer Nachuntersuchung, die im Median 7,4 Monate später durchgeführt wurde, weiterhin mit unerwünschten Ergebnissen assoziiert. Diese drei Maßnahmen „könnten nicht nur als Prognosefaktoren, sondern auch als potenzielle therapeutische Ziele angesehen werden, da ihre Veränderungen mit der Behandlung mit Veränderungen der Ergebnisse einhergingen“, schrieben die Forscher. Zu den nicht-invasiven klinischen Bewertungen gehörten die New York Heart Association Functional Class, eine Klassifizierung des Herzinsuffizienzstatus basierend auf der funktionellen Kapazität, sowie Messungen eines Echokardiogramms, eines Tests, bei dem Schallwellen zur Abbildung des Herzens verwendet werden.Sofern verfügbar, wurden auch Blutspiegel von NT-proBNP, einem Biomarker für Herzinsuffizienz, berücksichtigt.Bei einer Nachuntersuchung oder einem zweiten RHC wurde davon ausgegangen, dass 57 Kinder eine klinische Besserung zeigten und die anderen 14 keine Veränderung oder Verschlechterung ihrer Erkrankung aufwiesen.Im Allgemeinen haben Patienten, die eine klinische Besserung zeigen, auch bessere hämodynamische Messungen, während diejenigen, die sich verschlechtern, keine hämodynamischen Gewinne haben.Abnormales hämodynamisches Maß, das bei den meisten Kindern beobachtet wurde, dachte an eine BesserungDennoch hatten 40 der 57 Kinder (70 %), die als verbessert galten, mindestens einen anormalen hämodynamischen Messwert bei ihrem RHC-Follow-up, der als „hohes Risiko“ für schlechtere Ergebnisse angesehen werden würde. Alle Patienten, die als klinisch verschlechtert eingestuft wurden, hatten auch mindestens einen hämodynamischen Hochrisikofaktor.Bei Patienten mit einem dritten verfügbaren RHC veränderten  sich die hämodynamischen Parameter zwischen dem zweiten und dem Folgetest für Kinder mit stabilen Befunden nicht nennenswert. Signifikant schlechtere Messungen wurden bei drei hämodynamischen Messungen für Patienten mit klinischer Verschlechterung beobachtet.Diese Ergebnisse unterstreichen die Bedeutung einer RHC-Nachsorge auch bei jungen Patienten, die sich mit der Behandlung zu verbessern scheinen, so die Forscher.„Diese Patienten können von einer therapeutischen Eskalation profitieren, die nicht erkannt worden wäre, wenn die Bewertung ausschließlich auf nichtinvasiven Parametern beruhen würde“, schreiben sie.Die Forscher schlugen vor, dass Behandlungsanpassungen für Patienten mit sich verschlechternder PAH vor einem Folgetest vorgenommen werden, da hämodynamische Verbesserungen ohne eine Änderung der Behandlung unwahrscheinlich sind.„Unsere Ergebnisse stimmen mit den neuesten Empfehlungen für die erwachsene Bevölkerung überein“, fügten die Wissenschaftler hinzu und stellten fest, dass weitere Studien erforderlich seien, um ihre Ergebnisse zu bestätigen.