Schlechte re. Herzfunktion im Zusammenhang mit schlechterer Lebensqu. PH Kinder

pulmonaryhypertensionnews.com/news/poor-...uality-pah-children/
Laut einer in Ungarn durchgeführten Studie haben Kinder mit  pulmonaler arterieller Hypertonie  (PAH) aufgrund ihrer funktionellen Beeinträchtigungen eine geringere Lebensqualität, insbesondere wenn sie eine schlechte Rechtsherzfunktion haben.Trotz  PAH  -Behandlung war die gesundheitsbezogene Lebensqualität (HRQoL) bei diesen Kindern ähnlich wie bei pädiatrischen Patienten mit schwerer Herzerkrankung aufgrund anderer Ursachen und korrelierte mit einer reduzierten systolischen Funktion in der rechten Herzkammer, die ist die Kammer, die dafür verantwortlich ist, sauerstoffarmes Blut in die Lunge zu pumpen. „Diese Ergebnisse weisen auf die Notwendigkeit einer psychosozialen Rehabilitation hin […], um die [Lebensqualität] dieser schwerkranken Bevölkerung zu verbessern“, schrieben die Forscher.Die Studie „  Assessment of Quality of Life in Children With Pulmonary Hypertension Using Parent and Self-report Questionnaires  “ wurde in der Zeitschrift  Transplantation Proceedings  veröffentlicht .

 PAH ist gekennzeichnet durch eine Verengung der Lungenarterien, die die Lungen mit Blut versorgen, was zu Bluthochdruck und  Symptomen wie  Atemnot und Müdigkeit führt. Infolgedessen muss der rechte Ventrikel des Herzens härter arbeiten, um Blut zu pumpen. Jüngste therapeutische Fortschritte haben das Überleben von Kindern mit PAH erheblich verbessert. Die Verbesserung des funktionellen Zustands und der Lebensqualität ist mittlerweile das Hauptziel der PAH-Therapiestrategien. Frühere Studien haben gezeigt, dass PAH-Kinder eine geringere Lebensqualität haben als gesunde Kinder, aber auch im Vergleich zu Kindern mit Herzerkrankungen oder Krebs.Bewertung der gesundheitsbezogenen Lebensqualität anhand von Berichten von Patienten, ElternJetzt haben Forscher in Ungarn eine Umfrage durchgeführt, die sich an Kinder und ihre Eltern richtete, um die HRQoL von pädiatrischen PAH-Patienten zu bewerten. Insgesamt analysierten sie die Daten von 25 behandelten Kindern (Alter 2 bis 18, 17 Jungen). Was die  PAH-Klassifizierung betrifft  , so hatten 15 Patienten eine PAH in Verbindung mit angeborenen Herzerkrankungen, einer hatte eine idiopathische PAH (unbekannte Ursache), zwei hatten eine PAH in Verbindung mit einer Lungenerkrankung und die anderen sieben hatten eine multifaktorielle PAH in Verbindung mit einer Herzerkrankung.Bei PAH-Medikamenten wurden 18 Patienten mit Phosphodiesterase-Typ-5-Inhibitoren oder Endothelin-Rezeptor-Antagonisten behandelt, während sechs Patienten eine Kombinationstherapie mit beiden erhielten. Ein Patient erhielt eine dreifache PAH-spezifische Kombination mit Prostacyclin-Zusatz.Bei fünf der 25 Kinder (20 %) wurde eine Wachstumsverzögerung beobachtet, wenn die Körpergröße oder der Body-Mass-Index (ein Maß für das Körperfett) die Kriterien waren, und bei sechs Kindern, wenn es nach Gewicht definiert wurde.Die Lebensqualität wurde mit zwei Fragebögen erfasst, dem Pediatric Quality of Life Inventory 4.0 Generic Core Scales (PedsQL-GM) und dem PedsQL 3.0-Cardiac Module (PedsQL-CM).Das PedsQL-GM bewertet vier Bereiche – physische, emotionale, soziale und schulische Funktion – während das PedsQL-CM Herzprobleme – Symptome, Behandlung, wahrgenommenes körperliches Erscheinungsbild, Behandlungsangst, kognitive Probleme und Kommunikation – bewertet.Patienten im Alter von 5 bis 18 Jahren mit angemessener kognitiver Leistungsfähigkeit wurden gebeten, die beiden Fragebögen auszufüllen. Jede Frage wurde von null bis fünf bewertet, wobei die Gesamtpunktzahl von null bis 100 reichte. Höhere Punktzahlen weisen auf eine bessere Lebensqualität hin.Die Ergebnisse des Fragebogens wurden mit Daten aus der allgemeinen pädiatrischen Population in Ungarn und mit Daten von Kindern mit Herzerkrankungen, die Patienten auf einer Herzstation waren, verglichen.Insgesamt analysierten die Forscher 25 Elternberichte und 15 Patientenselbstberichte.

 PAH-Kinder schneiden in vier Bereichen der Lebensqualität schlechter abDie PedsQL-GM-Scores in den vier Bereichen der Lebensqualität waren bei PAH-Kindern im Vergleich zur allgemeinen pädiatrischen Population signifikant niedriger. PAH-Kinder schnitten bei den PedsQL-CM-Gesamtwerten und bei den Werten in Bezug auf die körperliche, emotionale, soziale und psychosoziale Gesundheit im Vergleich zu Kindern mit anderen Herzerkrankungen schlechter ab.„Anhand der detaillierten Aufschlüsselung von Patienten mit unterschiedlichem Schweregrad der Erkrankung waren die PedsQL-CM-Scores von Patienten mit PAH sehr ähnlich zu denen mit chronischer Herzerkrankung mit großer Komplexität“, schrieben die Forscher.Zum Zeitpunkt der Befragung gehörten 12 Kinder (48 %) zur Gruppe 1 der  funktionellen Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation  (WHO FC), 11 Patienten zur Gruppe 2 (44 %) und zwei Kinder zur Gruppe 3 (8 % ).Insgesamt zeigten die PedsQL-CM-Scores in den Elternberichten eine signifikant negative Korrelation mit dem Alter der Kinder – was bedeutet, dass für jüngere Patienten höhere Scores gefunden wurden.Darüber hinaus zeigten die PedsQL-GM-Patientenselbstberichte eine positive Korrelation – d. h. je größer der eine, desto größer der andere – mit dem Z-Score der trikuspidalen ringförmigen systolischen Exkursion (TAPSE), einem Maß für die Herzfunktion des rechten Ventrikels. Ein Z-Score misst, wie weit ein bestimmter Datenpunkt von einem Referenzwert entfernt ist. In diesem Fall wurde ein TAPSE-z-Score unter 2,0 als klinisch signifikanter PAH-spezifischer Parameter angesehen.Keine größeren Unterschiede zwischen Kindern, die eine Einzel- oder Kombinationstherapie erhieltenDie Forscher führten weitere Analysen durch, die bestimmte WHO-Gruppen untersuchten. Kinder in der WHO-FC-Gruppe 1 hatten höhere (bessere) Werte in der übergeordneten PedsQL-GM-Domäne in Bezug auf die Schulfunktion und in der übergeordneten PedsQL-CM-Bewertung bei Herzproblemen und -symptomen.Die Daten zeigten auch, dass Kinder mit höheren TAPSE-Z-Werten signifikant höhere PedsQL-GM-Elternwerte in den Bereichen körperliche, emotionale, soziale und schulische Funktionen hatten. Außerdem korrelierten höhere TAPSE-Z-Scores mit weniger kognitiven Problemen, wie von Eltern im PedsQL-CM berichtet.Die Forscher bewerteten auch den Einfluss von Behandlungsschemata auf PedsQL-Scores. Es wurden keine signifikanten Unterschiede zwischen Kindern beobachtet, die eine Einzel- oder Kombinationstherapie erhielten.Insgesamt deuten diese Ergebnisse darauf hin, dass die HRQoL von Kindern mit PAH „in fast allen Bereichen im Vergleich zu gesunden Kindern beeinträchtigt ist und der Gruppe der Patienten mit der schwersten chronischen Herzerkrankung mit großer Komplexität ähnelt“, schrieben die Forscher.„Wir waren auch in der Lage, einen Zusammenhang zwischen der reduzierten systolischen Funktion des rechten Ventrikels, wie durch TAPSE bewertet, und der signifikant niedrigeren HRQOL in allen Kerndomänen herzustellen“, schlossen sie.Laut dem Team verhinderten die geringe Teilnehmerzahl und die begrenzte Datenmenge eine detaillierte Subgruppenanalyse und genauere Korrelationen mit der Schwere der Erkrankung.